 |
 |
|
 |
|
|
ЖЁЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ |
| Большая советская энциклопедия (БЭС) |
красящие вещества, входящие в состав жёлчи и в небольших количествах присутствующие в крови и тканях. Главные Ж. п., обнаруженные в жёлчи (См. Жёлчь) человека и плотоядных животных: зелёный Биливердин и красновато-жёлтый Билирубин. В структуру Ж. п. входят 4 пиррольных кольца, соединённых между собой атомами углерода. Ж. п. образуются при распаде гемоглобина, главным образом в селезёнке и печени. В обычных условиях в организме человека образуется за сутки около 280 мг Ж. п. В печени билирубин превращается преимущественно в диглюкуронид. В крови человека в норме содержится от 0,25-10-3% до 1,2-10-3% билирубина, причём около 3/4 приходится на долю свободного билирубина. В норме Ж. п., поступившие из печени в кишечник, выводятся из организма с калом в виде стеркобилиногена — восстановленного кишечными бактериями билирубина (40—280 мг в сутки). Последний на свету окисляется в стеркобилин. Часть восстановленного билирубина из кишечника всасывается в кровь, с кровью поступает в печень и снова выделяется с жёлчью. Меньшая часть, минуя печень, в виде уробилиногена выводится через почки с мочой (4 мг в сутки). Уробилиноген под влиянием света и воздуха превращается в уробилин. Весь ход образования Ж. п. из гемоглобина можно представить в виде следующей схемы:
Гемоглобин -> Холеглобин -> Вердогемоглобин
v — Глобин
— Fe
Биливердин
v + H2O
Билирубин
v + 2H2
Мезобилирубин
v +2Н2
Стеркобилиноген
(Уробилиноген)
v — H2
Стеркобилин
(Уробилин).
Ж. п. обладают свойствами кислот и дают соли с металлами (иногда нерастворимые), с чем и связано их участие в образовании жёлчных камней (см. Желчнокаменная болезнь). Повышенное содержание Ж. п. в кожных покровах, крови, моче имеет диагностическое значение при разных формах желтух.
Филлоэритрин — красный пигмент жёлчи травоядных — является производным хлорофилла и к Ж. п. не относится.
Г. А. Соловьева.
|
| Медицинская энциклопедия |
продукты распада гемоглобина и других производных порфирина, экскретируемые с желчью, мочой, калом.
Основная масса Ж. п. образуется в процессе катаболизма гемоглобина при распаде эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Ж. II представляют собой соединения, содержащие 4 пиррольные группы, соединенные одноуглеродными мостиками в открытую, незамкнутую цепь (в отличие от замкнутой структуры гема). В результате разрыва ?-метинового мостика в геме гемоглобина образуется вердоглобин (холеглобин) — железосодержащее порфириновое соединение с открытой пиррольной структурой, окрашенное в зеленый цвет. После отщепления от молекулы вердоглобина белка глобина и железа образуется зеленый желчный пигмент биливердин. Альтернативный путь образования биливердина заключается в отщеплении белковой части от молекулы гемоглобина, образовании железопорфиринового пигмента гематина и окисления гематина с разрывом метинового мостика и утратой железа. В клетках системы мононуклеарных фагоцитов биливердин восстанавливается до <<Билирубин>>а, который с кровью поступает в печень. Небольшое количество билирубина образуется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов из гема, не использованного для синтеза гемоглобина, из гема, образующегося в печени при катаболизме других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.), или из гемоглобина, обновляющегося в процессе созревания эритроцитов. Билирубин — основной и наиболее диагностически ценный желчный пигмент, обнаруживаемый в желчи человека. Биливердин присутствует в желчи в следовых количествах (общее содержание Ж. п. в желчи составляет 15—20% ее сухой массы). В печени билирубин формирует парные соединения, или конъюгаты, главным образом с глюкуроновой кислотой (альдегидкарбоновой уроновой кислотой — производным глюкозы) и в меньшей степени — с серной кислотой. Связанный билирубин, секретируемый печенью, на 75% состоит из билирубинглюкуронида и на 15% — из билирубинсульфата.
<<Гипербилирубинемия>> — повышенное содержание в сыворотке крови «прямого» (конъюгированного) билирубина — ведет, как правило, к гипербилирубинурии и свидетельствует о грубых нарушениях в гепатобилиарной системе, часто является первым симптомом вирусного гепатита и обтурационной желтухи.
Продукты восстановления билирубина получили название уробилиноидов. В свежей моче и кале содержатся уробилиногены (в кале эти соединения называют стеркобилиногенами); на воздухе они окисляются и превращаются в соответствующие уробилины — Ж. п. оранжево-желтого цвета. В клинической практике термином «уробилин» обычно называют пигменты, выводимые с мочой, а термином «стеркобилин» — пигменты, выделяемые с калом. Такое разделение в значительной степени условно, т.к. желчные пигменты одинаковой химической структуры могут одновременно присутствовать и в моче, и в кале.
Попадающие в мочу уробилиноиды обусловливают нормальную уробилинурию (до 4 мг/сутки). Повышенная экскреция уробилиноидов с мочой может свидетельствовать о нарушении катаболизма уробилиноидов в печени при повреждении гепагоцитов, возникать при патологических состояниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (например, гемолитической болезни плода и новорожденного (<<Гемолитическая болезнь плода и новорождённого>>)), однако она наблюдается и при некоторых физиологических состояниях (менструациях, беременности, родах), а также при голодании и тяжелой физической нагрузке. В норме содержание уробилиноидов в крови составляет до 30 мкг/100 мл и повышается у больных гепатитом, циррозом печени, гемолитической анемией, энтеритом, при кишечной непроходимости и склонности к запорам. Основное количество образовавшихся в кишечнике уробилиноидов выделяется с калом (50—250 мг/сутки), причем большую часть выделяемых Ж. п. составляет L-уробилиноген (стеркобилиноген). Повышенное выделение Ж. п. с калом наблюдается при менструациях, беременности, после родов, при заболеваниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (до 3000 мг/сутки); уменьшение содержания Ж. п. в кале отмечают при нарушении проходимости желчных протоков.
В клинико-диагностических лабораториях применяют в основном качественные методы определения Ж. п. в крови, моче и кале (пробы Флоранса, Богомолова, Нейбауэра, унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом). Принцип пробы Флоранса заключается в том, что уробилиноиды при соединении с соляной кислотой дают красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна концентрации уробилиноидов в пробе. Проба Богомолова основана на образовании соединения красно-розового цвета при взаимодействии уробилиноидов с сульфатом меди: если слой хлороформа, добавляемого к реакционной смеси, окрашивается в розовый цвет, то концентрация уробилиноидов в моче превышает норму. В основу унифицированной бензальдегидной пробы Нейбауэра положено свойство уробилиногена образовывать с n-диметиламинобензальдегидом соединение, окрашенное в красный цвет. Унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом основан на том же принципе, но для восстановления уробилина до уробилиногена при этом методе определения. п. используют аскорбиновую кислоту и гидрат окиси железа, а для увеличения специфичности реакции добавляют ацетат натрия.
Библиогр.: Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981; Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, М., 1987; Руководство по клинической лабораторной диагностике, под ред. М.А. Базарновой, ч. 1, Киев, 1981. |
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
|
 |
|
|
