 |
 |
|
 |
|
|
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ |
| Большая советская энциклопедия (БЭС) |
(sclerosis disseminata)
множественный склероз, хроническое прогрессирующее заболевание человека, характеризующееся развитием очагов демиелинизации (распада миелина; см. Миелиновая оболочка) в центральной и периферической нервной системе; относится к группе нервных болезней (См. Нервные болезни). Этиология недостаточно выяснена; согласно инфекционно-аллергической теории, инфекционный (вирусный или бактериальный) агент играет роль пускового механизма, приводящего к развитию длительного аутоиммунного процесса (см. Аутоиммунные заболевания). При Р. с. в веществе головного и спинного мозга образуются различной величины склеротические бляшки. При микроскопическом исследовании в них выявляют распад миелина и разрастание глии. Заболевание, как правило, возникает в молодом возрасте. Ж. М. Шарко описал (1868) классическую триаду симптомов Р. с.: Нистагм, интенционное дрожание (неритмичные колебания глаз, возникающие при движениях), скандированную речь. Для Р. с. характерны также зрительные (изменения полей цветового зрения и остроты зрения, появление двоения в глазах) и вестибулярные (головокружение) нарушения, расстройства координации, поражение пирамидной системы (спастический Парез нижних конечностей, патологические Рефлексы Бабинского и Россолимо, выпадение брюшных рефлексов и др.), нарушения вибрационной чувствительности и изменения спинномозговой жидкости. Течение заболевания медленное, чаще — с периодическими обострениями; со временем ремиссии (См. Ремиссия) укорачиваются, неврологическая симптоматика прогрессирует.
Лечение: десенсибилизирующие средства и иммунодепрессанты (хингамин, глюкокортикоиды, циклофосфамид, гистаглобин и др.); переливания крови и кровезаменителей; препараты, нормализующие обмен веществ, витаминный баланс и нейрогуморальные влияния (АТФ, витамины комплекса В, глютаминовая кислота, прозерин, динезин и др.); физиотерапия (электросон, аппликации озокерита, индуктотермия и др.); лечебная физкультура; метод биоэлектрической стимуляции мышц и управления движениями (аппарат «Миотон») и многое др. Ведутся поиски хирургического лечения Р. с.
Лит.: Демиелинизирующие заболевания нервной системы в эксперименте и клинике, Минск, 1970; Панов А. Г., 3инченко А. П., Диагностика рассеянного склероза и энцефаломиелита, [Л.], 1970; Пенцик А. С., Рассеянный склероз, Рига, 1970.
В. Б. Гельфанд.
|
| Мультимедийная энциклопедия |
| хроническое заболевание центральной нервной системы с непредсказуемым,
часто с прогрессирующим течением. При рассеянном склерозе поражаются
головной мозг, зрительные нервы, спинной мозг, что приводит к нарушению
соответствующих функций организма. Болезнь характеризуется образованием
хаотически рассеянных очагов демиелинизации - утраты миелина, белого
жирового вещества, покрывающего аксоны (нервные волокна).
О заболевании ничего не было известно до 1835, когда французский врач
Ж.Крювелье описал первый случай. Два года спустя в Великобритании о нем
сообщил Р. Карсвелл. К середине 19 в. уже имелись сведения о значительном
числе случаев, и в 1868 французский невролог Ж.Шарко суммировал
патоморфологические признаки рассеянного склероза и разработал его
диагностические критерии.
Заболеваемость. Рассеянный склероз обычно начинается в молодости,
но может проявиться в любой период от 15 до 60 лет. Женщины более
подвержены заболеванию, чем мужчины. Самая высокая заболеваемость - среди
лиц белой расы, живущих в умеренном климате. Болезнь не передается по
наследству. В США рассеянным склерозом страдают не менее 300 тыс. человек.
В списке причин полной инвалидности в продуктивном периоде жизни
рассеянный склероз занимает третье место - после травм и ревматологических
заболеваний.
Причина рассеянного склероза неизвестна. Полагают, что болезнь может быть
связана с вирусной инфекцией, перенесенной в раннем детстве, и
аутоиммунными процессами в центральной нервной системе. Во время
обострения возникают острые воспалительные очаги с набуханием миелиновой
оболочки. Через нескольких недель или месяцев локальное воспаление и отек
спадают, оставляя после себя множественные рубцы либо очаги поражения,
называемые бляшками. При этом аксоны обычно остаются сохранными. Такое
течение процесса объясняет, почему у больных иногда наблюдается частичное
или почти полное восстановление. Однако если к старому поражению по
соседству добавляется новое, то восстановление будет уже менее полным.
Симптомы и течение. Почти у 40% больных рассеянным склерозом
отмечаются двигательные нарушения, такие, как мышечная слабость,
тугоподвижность (спастичность), нарушение координации. Примерно так же
часто возникают нарушения чувствительности, в частности онемение или
покалывание в кистях и стопах. В 20% случаев появляются зрительные
нарушения, например нечеткость зрения или двоение. Типичны следующие
жалобы больных (в порядке уменьшения частоты): нарушение ходьбы, утрата
контроля над мочеиспусканием, быстрая утомляемость, нарушение половой
функции. У некоторых больных в результате многолетнего заболевания
снижается интеллект.
Рассеянный склероз имеет непредсказуемое течение. Иногда он протекает
доброкачественно, с обострениями и ремиссиями, но возможно и
скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. В первые годы
болезни обострения часто сменяются спонтанными, т.е. без какого-либо
лечения, ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности того или иного
препарата. Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет
примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате инфекции мочевых
путей или инфицирования пролежней.
Лечение. Не существует ни одного метода лечения или профилактики,
эффективность которого была бы доказана. В период обострений назначают
обычно препараты кортикостероидов или адренокортикотропного гормона,
которые за счет противовоспалительного действия уменьшают
продолжительность обострения, но не влияют на отдаленный исход
заболевания. Непредсказуемость течения болезни на ранней стадии нередко
создает впечатление эффективности того или иного модного средства.
Некоторые симптомы, в частности нарушения мочеиспускания, спастичность,
пролежни, эмоциональные расстройства, можно смягчить с помощью
соответствующих лекарственных, реабилитационных и психологических мер,
которые повышают качество и продолжительность жизни больных. |
| Современная Энциклопедия |
| РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, вероятно вирусной природы, при котором в спинном и головном мозге образуются множественные очаги поражения нервной ткани с разрастанием нейроглии (клеток, заполняющих пространство между нейронами и окружающими их капиллярами). Проявляется парезами, нарушениями координации движений, функции мочевого пузыря и др. |
| Медицинская энциклопедия |
(sclerosis disseminata; синоним множественный склероз)
заболевание центральной нервной системы, начинающееся в молодом возрасте; характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы, хроническим ремиттирующим или прогрессирующим течением. Относится к демиелинизирующим, первично миелинокластическим заболеваниям (см. <<Демиелинизирующие заболевания>>).
Предполагается, что Р. с. является следствием вирусного поражения у генетически предрасположенных лиц. Определенное значение имеет и географический фактор. Так, выделены зоны повышенного риска — Северная и Западная Европа (выше 45° широты), северные области США и Канады (выше 38° широты); зоны умеренного риска — южные области Европы и США, Австралии, зоны низкого риска — Азия и Африка. Зонами высокого риска являются северо-западные области России, Украина, Белоруссия, некоторые районы Урала и Восточной Сибири, где заболеваемость составляет 50—60 случаев на 100 000 населения.
Патогенез сложный. Предполагают, что под влиянием вируса или группы вирусов развивается иммунопатологический процесс, приводящий к аутоиммунной реакции на антигены мозга, особенно на основной белок миелина. Существенную роль в патогенезе Р. с. играют также нарушения в обмене белков, липидов, состояние гематоэнцефалического барьера, свертывающей системы крови. Большое значение имеет и состояние миелинпродуцирующих клеток, прежде всего олигодендроцитов. Выявлены положительные корреляции между Р. с. и локусами А3, В7DW2 главной системы гистосовместимости (HLA) на 6-й хромосоме. Следствием аутоиммунного процесса является инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами, разрушающими миелин. Реактивная пролиферация глиальных элементов (преимущественно астроглии) приводит к формированию характерных для Р. с. бляшек, или глиозоволокнистых рубцов, в белом веществе различных отделов мозга. Демиелинизированные аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.
Локализация очагов демиелинизации в различных отделах проводящих систем ц. н. с. обусловливает полиморфизм клинической картины. Разнообразие клинических симптомов, их неустойчивость, наслоения проявлений поражения различных систем позволяют называть Р. с. «неврологическим хамелеоном».
По преимущественной локализации очагов поражения различают 3 основные формы Р. с.: церебральную, спинальную и цереброспинальную (наиболее частую). Иногда выделяют также гиперкинетическую форму.
Чаще всего в клинической картине наблюдаются слабость ног (нижний спастический парапарез) или руки и ноги с одной стороны (гемипарез) с усилением сухожильных и периостальных рефлексов, расширением зон их вызывания. Как правило, выявляются патологические пирамидные рефлексы с одной или двух сторон (симптом Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.), клонусы стоп и коленных чашечек. Может изменяться походка: больной ходит неуверенно, пошатываясь, широко расставляя ноги. Нарушаются координация движений, почерк. В некоторых случаях выражен тремор рук, ног, головы, туловища, усиливающийся при попытках выполнить направленное движение, при волнении. Часто такие больные абсолютно беспомощны, нуждаются в постоянном постороннем уходе. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в ногах. При исследовании функции черепно-мозговых нервов чаще всего выявляют нистагм, глазодвигательные расстройства, иногда приводящие к двоению предметов, асимметрии лица. Может изменяться речь приобретая отрывистый, скандирующий характер. Примерно у 1/3 больных отмечаются поражения периферических нервов, наблюдается поражение спинномозговых нервов с болевым корешковым синдромом. У тяжело и длительно болеющих, как правило, снижается память, интеллект, критика собственного состояния и поведения, отмечаются полиморфные эмоционально-психические расстройства. При этом чаще наблюдается эйфория или депрессия, иногда до полной апатии, возможны кратковременные гневливые, злобные реакции либо явления раздражительной слабости. Нередки нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи, императивные позывы.
Характерно длительное течение заболевания с тенденцией к обратимости симптомов (в большинстве случаев временной), особенно на ранних стадиях заболевания. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизирующими больных. Для Р. с. характерно значительное колебание выраженности даже одних и тех же симптомов в течение очень короткого промежутка времени (часы, сутки). В современных условиях все чаще встречается неуклонно прогрессирующее течение Р. с. нередко наблюдаются его острые и подострые формы.
Клинический полиморфизм Р. с. затрудняет диагностику. Цереброспинальная жидкость обычно прозрачна, дает слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко отмечаются повышение содержания белка до 0,6—1%, иногда плеоцитоз до 10—50 клеток в 1 мкл. О наличии и активности демиелинизирующего процесса позволяют судить исследования иммуноглобулинов цереброспинальной жидкости. Важное диагностическое значение имеет выявление повышенной концентрации IgG, появление его специфических фракций — олигоклональных иммуноглобулинов, а также повышенных титров антител против некоторых вирусов. Методом диагностики субклинических очагов демиелинизации для подтверждения многоочаговости поражения ц. н. с. является регистрация вызванных потенциалов мозга (зрительных, слуховых, соматосенсорных). Компьютерная рентгеновская томография и ядерно-магнитно-резонансная томография позволяют выявить очаговое поражение мозга. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми поражениями головного мозга (особенно в вертебробазилярном бассейне), опухолями мозга (преимущественно спинного), различными дегенеративными и дисметаболическими заболеваниями, с функциональными расстройствами.
Лечение предполагает индивидуальный подбор комплекса лечебных мероприятий. В качестве патогенетических средств используют иммуносупрессоры, чаще кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон и их аналоги). Гормональная терапия наиболее целесообразна при обострении процесса. Назначают преднизолон в дозе 40—60—80 мг в сутки и более в 2 приема; основную дозу дают утром. Для уменьшения побочных эффектов в последующем препарат чаще назначают в двойной дозе через день, но применяют курсы и с ежедневным приемом. В последующем дозу постепенно уменьшают. Курс лечения преднизолоном в среднем длится 1 мес., после чего могут быть рекомендованы поддерживающие дозы (5—10 мг в сутки). В тяжелых случаях иногда используют более сильные иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфан, проникающий через гематоэнцефалический барьер. Эти препараты обладают определенным токсическим эффектом, поэтому должны назначаться с большой осторожностью.
Широко используются иммуномодуляторы, левамизол, Т-активин, тамалин. В некоторых случаях отмечается благоприятное влияние плазмафереза. С симптоматической целью используют препараты, улучшающие двигательную активность за счет снижения спастического тонуса в конечностях (мидокалм, фенибут и др.). Для улучшения регенераторных процессов, питания нервной ткани используют метаболические препараты (эссенциале, пиридитол, церебролизин, ноотропил, глицин, метионин, витамины группы В, АТФ), сосудистые препараты (дипиридимол, пентоксифиллин, циннаризин). Показаны антигистаминные средства.
В качестве реабилитационных мероприятий полезны легкие физические упражнения без перегревания, избирательный массаж, иглорефлексотерапия по общетонизирующим схемам и по схемам, направленным на снижение мышечного тонуса. Благоприятный эффект может оказывать санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий. Большое значение имеет социальная адаптация больных. Противопоказаны перегревание, горячие ванны, бальнео- и грязелечение. Рекомендуется, по возможности, избегать респираторных вирусных инфекций.
Прогноз в отношении жизни, как правило, благоприятный. Летальный исход возможен при выраженных бульбарных нарушениях. Нередко больные с выраженной неврологической симптоматикой длительное время сохраняют трудоспособность.
Библиогр.: Марков Д.А. и Леонович А.Л. Рассеянный склероз, М., 1976; Хондкариан О.А., Завалишин И.А. и Невская О.М. Рассеянный склероз, М., 1987; Черниговская Н.В. О патогенезе рассеянного склероза, М., 1975, библиогр. |
| Научнотехнический Энциклопедический Словарь |
| РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, неизлечимая болезнь, причиной которой является перерождение МИЕЛИНОВОЙ ОБОЛОЧКИ, покрывающей нервные окончания мозга, и СПИННОГО МОЗГА. Болезни этой подвержены больше женщины, проживающие в умеренном поясе. Заболевают они, как правило, в молодом возрасте. Симптомы поражения нервных окончаний различны, оно может проявляться неустойчивостью, утратой координации и речи и расстройством зрения. Болезнь длится годами, с многочисленными рецидивами и ремиссиями. Причины ее возникновения неизвестны, но предположительно она развивается как осложнение после ранее перенесенной инфекции у генетически чувствительных к вирусу людей. |
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
|
 |
|
|
