|
|
|
|
|
ПРИОН |
Мультимедийная энциклопедия |
субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного
мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты
(ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы,
не содержащие молекул наследственного вещества - нуклеиновой кислоты.
Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального
прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности
нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в
процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных,
атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин "прион"
происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous - белковый,
infective - инфекционный; on - окончание, означающее "частица".
Для прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей
(окруженных мембраной пузырьков) и т.н. амилоидных бляшек (скоплений
аномального прионного белка); в итоге постепенно формируется своеобразное
губчатое строение ткани мозга ("губчатая дегенерация"). К настоящему
времени установлено прионное происхождение по крайней мере трех
неврологических заболеваний человека. Все они относятся, по счастью, к
редким. Среди аборигенов Новой Гвинеи описана болезнь куру,
распространение которой связано с ритуальным каннибализмом - поеданием
мозга умерших родственников. Семейная (поражаюшая несколько членов одной
семьи) болезнь Крейтцфельдта - Якоба и сходный с ней синдром Герштманна -
Штраусслера - Шейнкера связаны с мутациями в гене прионного белка и
являются наследственными заболеваниями. Спорадически (т.е. в единичных
случаях) возникающая болезнь Крейтцфельдта - Якоба - наиболее
распространенное прионное заболевание человека; механизм ее развития
остается невыясненным. Указанные заболевания, определяемые как
спонгиоформные (губчатые) энцефалопатии, - медленные инфекции, вызывающие
поражение серого вещества головного мозга; они приводят к двигательным
нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к
смерти. Различия между этими энцефалопатиями определяются разным
распределением участков поражения мозга и степенью выраженности отдельных
признаков поражения. К прионным болезням у животных относятся почесуха
(скрейпи) у овец и коз, губчатые энцефалопатии у коров ("бешенство коров")
и по-видимому, некоторые другие инфекции домашних животных. С
разразившейся в Великобритании эпидемией губчатой энцефалопатии у коров и
поеданием мяса зараженных животных связывают последние случаи
возникновения болезни Крейтцфельдта - Якоба в Европе; они отличались
ранним проявлением заболевания и, по данным микроскопического исследования
мозга погибших больных, сходством изменений в нервной ткани с тем, что
обнаруживается при куру. В настоящее время широко изучается почесуха, так
как ученым удалось осуществить передачу возбудителя этой инфекции
лабораторным животным (мышам и хомякам) и таким образом получить
экспериментальную модель, позволяющую развернуть молекулярно-биологические
исследования. Создателю этой модели Стенли Прусинеру в 1997 была
присуждена Нобелевская премия за открытие принципиально нового типа
инфекций. |
Научнотехнический Энциклопедический Словарь |
ПРИОН, возбудитель инфекционных заболеваний, который, судя по всему, состоит просто из БЕЛКА. Считается, что при-оны вызывают такие болезни, как БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА у человека, КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО у крупного рогатого скота и СКРЕЙПИ (почесуха) у овец. Еще не совсем понятно, как действуют прионы и как они существуют в природе: в отличие от ВИРУСОВ и БАКТЕРИЙ, они не содержат ДНК и РНК. Инфекция, приносимая при-оном, судя по всему, вызывает изменение формы белка, в результате чего образуется белок, оказывающий губительное воздействие. |
|
|
|
Если вы желаете блеснуть знаниями в беседе или привести аргумент в споре, то можете использовать ссылку:
будет выглядеть так: ПРИОН
будет выглядеть так: Что такое ПРИОН
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|