Слово, значение которого вы хотите посмотреть, начинается с буквы
А   Б   В   Г   Д   Е   Ё   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Щ   Ы   Э   Ю   Я

ЭПИЛЕПСИЯ

Большая советская энциклопедия (БЭС)
(греч. epilepsia, от epilambano — схватываю, нападаю)
        падучая болезнь, хроническое заболевание головного мозга человека, имеющее различную этиологию и характеризующееся главным образом повторными припадками (См. Припадки), а также постепенным развитием изменений личности. Э. — одно из наиболее распространённых нервно-психических заболеваний (по различным данным, страдает около 0,5—1% населения); начинается чаще в возрасте 10—15 лет.
         Многообразные формы Э. традиционно разделяли на 2 группы. К т. н. генуинной (идиопатичсской, эссенциальной) Э. относили случаи заболевания с неустановленными причинами. Понятием «симптоматическая Э.» объединяли эпилептические проявления как резидульные (остаточные) явления органического поражения головного мозга (например, вследствие травмы) и как симптомы какого-либо заболевания (например, опухоли, цистицеркоза головного мозга). В связи с многообразием причин Э., ряд исследователей считает более целесообразным подразделять все эпилептические припадки на эпилептические реакции (единичные приступы, возникающие в ответ на действие чрезмерных раздражителей, например интоксикации), эпилептические синдромы (эпилептические припадки при различных заболеваниях, например при опухоли головного мозга) и собственно эпилепсию (самостоятельное заболевание).
         Среди причинных факторов при Э., по мнению большинства авторов, основную роль играют патология внутриутробного развития плода и патологические роды; травмы головного мозга; перенесённые воспалительные заболевания оболочек и вещества головного мозга (менингиты, арахноидиты и арахноэнцефалиты); острые и хронические интоксикации. В развитии Э. существенную роль играет наследственное предрасположение. Об этом свидетельствуют как клинико-генетические, так и экспериментальные данные о патогенезе эпилептического припадка. Имеются генетические линии животных (мыши, крысы, кролики, обезьяны), у которых судорожные припадки возникают самопроизвольно либо вызываются каким-либо раздражителем (мелькающий свет, звук и т. п.). Т. о., эти животные отличаются повышенной «судорожной готовностью». В основе этого явления лежат, видимо, генетические дефекты обмена веществ в нервной системе. Исходный пункт возникновения судорожных «разрядов» называется эпилептическим очагом (фокусом). Он может находиться как в коре, так и в нижележащих отделах головного мозга. Начало припадка связано с одновременным возникновением в массе нейронов эпилептического очага импульсных разрядов и лавинообразным их распространением на другие отделы мозга. Однако эпилептический очаг, выявляемый электроэнцефалографическим методом, может не проявляться судорожными припадками. Следовательно, возможность распространения судорожных разрядов из очага зависит как от интенсивности возбуждения в самом очаге, так и от функционального состояния тех областей мозга, на которые они распространяются. Известно, что эпилептический припадок может быть воспроизведён, усилен или подавлен по механизму условного рефлекса.
         Эпилептические припадки могут иметь различный характер. Наиболее демонстративное проявление Э. — так называемый большой эпилептический припадок, который начинается внезапно или (реже) с так называемой ауры — своеобразных кратковременных зрительных, слуховых, эмоциональных и других ощущений и переживаний. За аурой следуют утрата сознания и тонические Судороги (при этом больной внезапно падает), сменяющиеся клоническими (см. Клонус) судорогами. Припадок длится в среднем 2—3 мин, воспоминания у больного сохраняются только об ауре. Эпилептические припадки могут проявляться также внезапной кратковременной потерей сознания без судорог и падения больного (Абсанс) либо в сочетании с миоклониями (См. Миоклоноя) (различные варианты т. н. малого припадка), а также др., например вегетативными, пароксизмами. В некоторых случаях судороги охватывают только определённые группы мышц (т. н. джэксоновская Э., по им. Дж. Джэксона) и др. Существуют также т. н. эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории (См. Дисфория)), сумеречного помрачения сознания (См. Сумеречное помрачение сознания), Сомнамбулизма, Трансов и др. В некоторых случаях при Э. наблюдаются эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются аффективными нарушениями (страх, тоска, злобность или повышенно-экстатическое настроение), бредом, галлюцинациями и др. Частота припадков при Э. колеблется от единичных на протяжении всей жизни больного до ежедневных и повторяющихся несколько раз в сутки. Иногда возникает т. н. эпилептический статус, при котором эпилептические припадки повторяются с короткими интервалами. Наиболее тяжело протекают судорожные формы эпилептического статуса, при которых припадки ведут к нарушению функции дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем; больные находятся в бессознательном состоянии. Возникновению эпилептического статуса способствуют употребление алкоголя, нерегулярный приём противоэпилептических препаратов, инфекционные и другие заболевания.
         Наряду с припадками при Э. нередко наблюдаются постепенно развивающиеся изменения личности, которые проявляются задержкой психического развития, эгоцентризмом, резкой сменой настроения (от слащавой приветливости до злобности с агрессией), инертностью мышления («вязкость», застревание на деталях) с неспособностью отличить главное от второстепенного, уменьшением запаса слов (так называемая олигофазия), снижением памяти и интеллекта вплоть до слабоумия.
         Лечение зависит от формы заболевания, его причин и особенностей течения. При единичных припадках (эпилептической реакции) специальное лечение проводят только в период действия вызвавшего их фактора. При эпилептических синдромах необходимо лечение основного заболевания, в связи с которым появились припадки. При истинной Э. противоэпилептическое лечение проводится длительно и строго индивидуально. Наряду с противосудорожными и другими противоэпилептическими средствами назначают препараты, способствующие дегидратации тканей, общеукрепляющего и другого действия. В некоторых случаях при наличии чёткого эпилептического очага и отсутствии эффекта медикаментозного лечения применяется хирургическая операция. При развитии эпилептического статуса больных помещают в реанимационно-анестезиологические отделения. Большое значение в процессе реабилитации (См. Реабилитация) больных имеет благоприятная обстановка в коллективе, семье.
         Лит.: Давиденков С. Н., Эпилепсия, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, т. 6, М., 1960; Болдырев А. И., Эпилепсия у взрослых, М., 1971; Карпов В. А., Эпилептический статус, М., 1974; Сараджишвили П. М., Геладзе Т. Ш., Эпилепсия, М., 1977; Lennox W. I., Epilepsy and related disori ders, v. 1—2, Boston, 1960; Janz D., Die Epilepsien, Stuttg., 1969.
         А. И. Болдырев, В. А. Карлов, С. А. Долина.
Мультимедийная энциклопедия
хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд. При этом возможны три исхода: 1) разряд может прекратиться в границах его возникновения; 2) он может распространиться на соседние отделы мозга и прекратиться, встретив сопротивление; 3) он может распространиться на всю нервную систему и лишь затем прекратиться. Припадки, возникающие в первых двух случаях, называют парциальными, в последнем же случае говорят о генерализованном припадке. При генерализованных припадках сознание всегда нарушается, тогда как при парциальных оно иногда утрачивается, а иногда сохраняется. Для обозначения припадков нередко используют также термины "судороги", "приступы", "эпизоды". Эпилепсия известна с древнейших времен. Эпилептические припадки отмечались у многих выдающихся людей, таких, как апостол Павел и Будда, Юлий Цезарь и Наполеон, Гендель и Данте, Ван Гог и Нобель. Распространенность. Истинное число больных эпилепсией установить трудно, так как многие больные не знают о своем заболевании либо скрывают его. В США, согласно последним исследованиям, эпилепсией страдают не менее 4 млн. человек, а ее распространенность достигает 15-20 случаев на 1000 человек. Кроме того, примерно у 50 из 1000 детей хотя бы раз отмечался припадок при повышении температуры. В других странах эти показатели, вероятно, примерно те же, так как заболеваемость не зависит от пола, расы, социально-экономического статуса или места проживания. Радикального метода лечения эпилепсии не существует, но в настоящее время с помощью медикаментозных средств можно добиться прекращения припадков в 60-80% случаев. Заболевание редко приводит к смерти или грубому нарушению физического состояния либо умственных способностей больного. Типы эпилепсии. Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа: идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается, и симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга. Примерно в 50-75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия. Для диагностики очень важна электроэнцефалограмма (ЭЭГ), позволяющая выявить патологическую электрическую активность мозга, а также определить локализацию очага этой активности (эпилептического очага) и степень ее распространения. Однако не у всех больных ЭЭГ бывает изменена, так что нормальная ее картина не исключает эпилепсию. Важно точно установить тип припадка, поскольку от этого зависит лечение. У некоторых больных возникают припадки разных типов, что требует комбинации лекарственных средств. Каждый человек, перенесший припадок, должен обязательно обратиться к врачу. Причины. Хотя припадки могут наблюдаться при многих заболеваниях и, таким образом, могут быть связаны с ними, истинная причина эпилепсии неизвестна. Исследования показывают, что эта болезнь возникает, когда определенная зона мозга повреждена, но окончательно не разрушена. Именно пострадавшие, но сохранившие жизнеспособность клетки служат источником патологических разрядов, а следовательно, и припадков. Иногда во время припадка возникает новое повреждение мозга, вблизи или в отдалении от прежнего. Так формируются дополнительные эпилептические очаги. До сих пор неизвестно, почему одно и то же заболевание у одного больного сопровождается припадками, а у другого - нет. Еще более загадочно то обстоятельство, что у одних людей, перенесших припадок, он в дальнейшем не повторяется, а у других возникают частые повторные припадки. Важное значение, вероятно, имеет генетическая предрасположенность, однако тип наследования четко не установлен. По-видимому, эпилепсию обусловливает комбинация наследственных и средовых факторов, в том числе перенесенных заболеваний. ТИПЫ ПРИПАДКОВ Большие (генерализованные) судорожные припадки. Этот тип припадков традиционно обозначают французским термином grand mal (что и переводится как большой припадок). Он характеризуется выраженными судорогами. Припадку обычно предшествует продромальный период (период предвестников), продолжающийся от нескольких часов до нескольких суток. В это время появляются раздражительность, повышенная возбудимость, снижение аппетита или изменения поведения. Непосредственно перед припадком у некоторых больных возникает аура - состояние-предвестник, проявления которого варьируют от повторяющихся каждый раз тошноты или подергиваний мышц до ощущения невыразимого восторга. В начале припадка человек может издавать крики или хрюкающие звуки. Он теряет сознание, падает на пол, тело напрягается. Дыхание замедляется, лицо становится серым, синюшным или бледным. Затем возникают подергивания в руках, ногах или во всем теле. Зрачки расширяются, кровяное давление повышается, лицо наливается кровью, кожа покрывается потом, изо рта выделяется слюна. Часто происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Возможен прикус языка или щек. Затем мышцы расслабляются, дыхание становится глубоким, судороги стихают. Сознание возвращается сквозь дрему. Сонливость и спутанность сознания иногда сохраняются в течение суток. Генерализованные припадки могут проявляться по-разному: иногда наблюдается только одна из описанных фаз, иногда - другая их последовательность. Воспоминание о генерализованном припадке отсутствует, иногда больной помнит лишь ауру. Головная боль, спутанность сознания, боли во всем теле и другие симптомы могут быть связаны с падением во время припадка, сильным мышечным спазмом или ушибами из-за непроизвольных движений. Припадки обычно продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут и проходят самопроизвольно. Фебрильные судороги обычно представляют собой разновидность генерализованного припадка и возникают у детей при высокой температуре, чаще всего в возрасте от 6 месяцев до 4 лет. У многих из этих детей имеются родственники, страдавшие в детстве такими же приступами. Поскольку в большинстве случаев наблюдаются один-два подобных эпизода, которые в дальнейшем не развиваются в истинную эпилепсию, некоторые специалисты не относят фебрильные судороги к эпилепсии. Фокальные (частичные) припадки. В них вовлекается лишь какая-то одна часть тела; припадки могут быть моторными или сенсорными и проявляться судорогами, параличами или патологическими ощущениями. Термин "джексоновская эпилепсия" относится к припадкам, имеющим тенденцию перемещаться ("маршировать") от одной части тела к другой; иногда такой припадок генерализуется и распространяется на все тело. После судорог конечности в ней до суток может сохраняться слабость (парез). Возникновение ауры, утрата сознания и сонливость после припадка отмечаются не всегда. При этом типе припадков часто, особенно у взрослых, выявляют органическое поражение мозга, так что больным следует как можно быстрее обратиться за медицинской помощью. Психомоторные припадки характеризуются сочетанием психопатологических и двигательных проявлений. Типичное начало - продром и аура, с возникновением необычного вкуса, запаха или ощущением уже виденного (будто что-то из происходящего виделось ранее), после чего больной теряет контакт с окружающей действительностью. Во время припадка нередко наблюдаются жевание, смех или улыбка, облизывание губ, больной может брыкаться, перебирать руками одежду. Движения обычно координированные, но повторяющиеся и стереотипные; больной не воспринимает окружающих. Во многих случаях припадки проявляются лишь продолжительными периодами страха, ощущения нереальности происходящего, галлюцинаций, сноподобного состояния. Воспоминания о приступе часто отсутствуют. Психомоторные припадки чаще всего связаны с эпилептическим очагом в височной доле головного мозга. Абсансы (малые припадки). Абсансы - особый тип припадков, обычно неизвестного происхождения. Их исторически сложившееся название "малые припадки", или petit mal, не охватывает все типы малых припадков. Абсансы обычно возникают в школьном возрасте и проявляются кратковременной потерей сознания. Ребенок внезапно прекращает любую деятельность, лицо застывает, как будто он заснул на ходу, взгляд становится бессмысленным, устремленным в одну точку. Отсюда и термин "абсанс": absence (франц.) - "отсутствие". Абсанс продолжается от 5 до 25 секунд. Сразу после припадка ребенок возвращается к прерванной деятельности, как будто ничего не случилось. Часто такие припадки остаются незамеченными, пока из-за повторяющихся приступов не возникнет заторможенность или спутанность сознания. Как правило, эта разновидность эпилепсии хорошо поддается лечению противоэпилептическими препаратами. Абсансы обычно прекращаются к 20 годам. Малые моторные припадки. Существуют три типа подобных припадков. Акинетические припадки, или дроп-атаки (от англ. drop - падать), характеризуются внезапным опущением головы или падением (как будто человек вдруг "отключился" или его внезапно качнуло вперед). Миоклонические припадки сопровождаются кратковременными подергиваниями, как бывает у здоровых людей при пробуждении или засыпании. Младенческие спазмы (младенческая миоклония, или салаамовы судороги) характеризуются молниеносными приступами, возникающими в раннем детском возрасте, обычно до полутора лет. Как правило, они продолжаются несколько секунд, иногда следуют группами один за другим, часто сменяются плачем. Малые моторные припадки плохо поддаются лечению и часто связаны с резидуальным (остаточным) или прогрессирующим поражением головного мозга. Эпилептический статус - состояние, при котором припадок продолжается часами без перерыва либо приступы следуют друг за другом, а в промежутке между ними сознание полностью не восстанавливается. Хотя статус может быть связан с любым типом припадков, угроза жизни возникает лишь при генерализованных судорогах и дыхательных расстройствах. Смертность при эпилептическом статусе достигает 5-15%. Если он затягивается, более чем в 50% случаев возникает вторичное повреждение мозга, способное привести к слабоумию. Ввиду этой угрозы, больному с длительными судорогами необходима экстренная медицинская помощь. ЛЕЧЕНИЕ Лечение ведется по четырем направлениям: 1) предупреждение приступов с помощью лекарственных средств; 2) устранение факторов (ситуаций или веществ), провоцирующих припадки; 3) социальная реабилитация больного, способствующая его превращению в полноценного члена общества; 4) консультирование семьи и друзей больного с целью выработать правильное отношение к нему самому и его болезни. Иногда удается выявить конкретные причины припадков, которые можно блокировать с помощью лекарственных средств или хирургическим путем. Большинство же больных пожизненно нуждается в приеме противосудорожных (противоэпилептических) средств для профилактики припадка. Медикаментозная терапия. Ее возможность была впервые открыта более 100 лет назад, когда обнаружили способность бромидов предотвращать приступы. В начале 20 в. появился фенобарбитал, затем в практику вошел дифенилгидантоин (фенитоин, или дифенин). Хотя в последующие годы появились многие другие препараты, фенобарбитал и дифенилгидантоин остаются одними из наиболее эффективных и широко применяемых средств. Поскольку все противоэпилептические средства имеют побочное действие, врач, назначая их, должен тщательно наблюдать за больным. Нельзя прекращать прием препарата без разрешения врача. В последние годы метаболизм противоэпилептических средств и механизм их действия были подробно исследованы, что стало возможным благодаря разработке методов количественного определения концентрации препарата в крови. На основе таких определений врачи могут подобрать для каждого больного наиболее подходящую дозу, а кроме того, выявить больных, уклоняющихся от приема препаратов либо принимающих их в слишком большом количестве. Хирургическое лечение. В редких случаях, когда припадки не удается предупредить с помощью лекарственных средств, показано нейрохирургическое вмешательство. Его также применяют при наличии аномалий, которые можно устранить, не повреждая прилегающую мозговую ткань. При неконтролируемых, угрожающих жизни припадках в крупных медицинских центрах проводят более обширные и сложные операции. Другие виды лечения. Преимущественно детям назначают особую кетогенную диету, которая эффективна при некоторых вариантах эпилепсии. Соблюдающий диету должен находиться под строгим наблюдением врача. В определенной мере эффективен также контроль за окружением больного и предупреждение эмоциональных стрессов. Другой простой способ предупреждения припадков - устранение провоцирующих факторов, таких, как переутомление, прием алкоголя или наркотических средств. Правилом для больного должно стать: "Никаких крайностей". Реабилитация. На протяжении многих веков с эпилепсией были связаны мифы и суеверия. Больному и его семье важно понять, что он может вести нормальную жизнь без чрезмерных ограничений, получить образование, профессиональную подготовку, жениться и содержать семью. Нет нужды отрицать или скрывать свое заболевание. Трудоустройство остается серьезной проблемой, но заболевание не должно служить основанием для отказа, если работа соответствует физическим возможностям больного. Утверждение, что припадки бывают частой причиной производственных травм, не имеет достаточных оснований. Первая помощь при эпилептических припадках. Во время приступа нужно предупредить возможную травму. Не следует физически сдерживать судороги - это опасно. Больного укладывают на мягкую плоскую поверхность, а под голову подкладывают подушку или свернутое пальто. Если рот открыт, желательно вставить между зубов сложенный носовой платок или другой мягкий предмет. Это предупредит прикусывание языка, щеки или повреждение зубов. Если челюсти сомкнуты плотно, не надо пытаться силой открывать рот или вставлять между зубами какой-либо предмет. При усиленном слюноотделении голову больного поворачивают набок, чтобы слюна могла стекать через угол рта и не попадала в дыхательные пути. Необходимо внимательно наблюдать за развитием припадка, чтобы потом максимально точно описать его врачу. электрической активностью мозга и двумя вариантами эпилептической активности. При анализе ЭЭГ оценивается форма, частота и амплитуда электрической активности. При абсансах выявляются типичные комплексы, состоящие из остроконечного пика и волны в форме усеченного купола и возникающие с частотой 3 в секунду. Для генерализованных судорожных припадков типичны остроконечные, пикообразные волны.
Современная Энциклопедия
ЭПИЛЕПСИЯ (греческое epilepsia), хроническое заболевание головного мозга, протекающее преимущественно в виде судорожных припадков с потерей сознания и изменений личности ("вязкость" мышления, гневливость, злопамятность и т.п.). Может быть самостоятельным заболеванием (генуинная эпилепсия) или симптоматической (вследствие воспалительных заболеваний, опухолей, травм головного мозга). По особенностям припадков и течению эпилепсии выделяют многочисленные ее формы.
Медицинская энциклопедия
I
Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок)
хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. — одно из древнейших заболеваний человечества. Впервые описана Гиппократом как болезнь головного мозга и названа им «священной болезнью». Распространенность Э. среди населения составляет приблизительно 0,2—0,8% общей популяции.
Этиология Э. до конца не изучена. Основную роль играют унаследованное или приобретенное предрасположение к развитию заболевания и фактор, реализующий его, экзогенный, или средовой. Понятие «предрасположение» подразумевает наличие измененной реактивности головного мозга, снижение порога возбудимости и повышение судорожной готовности. Предрасположение и экзогенный фактор находятся в обратно пропорциональной зависимости, т.е. чем больше выражено наследственное предрасположение, тем слабее может быть воздействие экзогенного фактора для реализации этого предрасположения. Многие исследователи придают приоритетное значение роли наследственного фактора в этиологии Э., при этом предполагается наследование как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантностью, так и, в части случаев, по аутосомно-рецессивному типу. Не исключен и полигенный тип наследования. Степень эмпирического риска возникновения Э. в семьях больных этим заболеванием зависит от характера родства, возраста, в котором появилась болезнь, ее клинических особенностей у пробандов и их происхождения. Наиболее высокой она установлена при ранней манифестации, тяжелом течении Э., генерализованных и полиморфных припадках.
Приобретенное предрасположение к Э. может быть результатом врожденной патологии развития головного мозга, внутриутробного поражения плода, асфиксии в родах, родовой травмы, нейротоксикозов, в т.ч. алкоголизации родителей, и других повреждений головного мозга.
К реализующим, пусковым (экзогенным) факторам относят инфекционные и травматические поражения головного мозга, дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, токсико-аллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, длительная или массивная алкоголизация, нарушение мозгового кровообращения, тяжелые или длительные психические травмы. В некоторой части случаев заболевания (от 5 до 20%) причину установить не удается.
Патогенез сложный, во многом неясный. Эпилепсия как заболевание может отмечаться только в том случае, если в головном мозге под влиянием описанных факторов возникает очаг постоянного болезненного возбуждения (эпилептический очаг, очаг патологического инертного застойного возбуждения, по И.П. Павлову). Основным свойством эпилептического очага является высокий уровень генерируемого им возбуждения. В формировании эпилептического очага ведущая роль отводится механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. В результате экспериментальных исследований было обнаружено, что изменения возбудимости мембраны нейрона связаны с появлением пароксизмального деполяризационного сдвига на мембране нейрона, что приводит к резкому усилению его активности и пароксизмальным вспышкам разрядов. Показано, что в основе возникновения подобных аномальных деполяризационных сдвигов на мембране нейрона лежат не только синаптические механизмы, но и ионные сдвиги — изменения концентрации ионов по обе стороны мембран, регулирующих возбудимость клетки, в частности увеличение концентрации ионов калия во внеклеточной среде головного мозга, что может способствовать деполяризации мембран соседних нейронов. Нарушение внутриклеточного метаболизма нейронов приводит к изменению реактивности головного мозга по отношению к внешним раздражителям и, в конечном итоге, к снижению судорожного порога.
Появление эпилептического очага дезорганизует интегративную деятельность головного мозга. С развитием заболевания очаг может менять свою локализацию; возможно формирование новых очагов — «зеркальных». Ведущий эпилептический очаг создает и индуцирует активность других. Образование вторичных независимых очагов, которые также способны генерировать гиперсинхронные разряды, служит одним из факторов прогрессирования эпилептического процесса, появления полиморфизма клинической картины. Помимо церебральных механизмов в сложном пагогенезе Э. принимают участие и разнообразные общесоматические механизмы, например нарушения различных видов обмена веществ. У больных Э. в межприпадочном периоде выявлены изменения в водно-солевом, азотисто-белковом, углеводном, минеральном обмене, а также в обмене микроэлементов. Характерны изменения кислотно-основного равновесия, снижение экскреции адреналина, норадреналина, ДОФА, дофамина, серотонина. Однако эти нарушения не специфичны для Э. Основной особенностью их является высокая вариабельность показателей. Значительные сдвиги обнаружены также в метаболизме головного мозга: в его тканях уменьшено содержание норадреналина, серотонина, ГАМК, макроэргических соединений (тормозящих проведение нервных импульсов), повышено содержание ацетилхолина. Изменения метаболизма могут быть в результате генетически обусловленных или приобретенных нарушений соответствующих его звеньев.
Патологическая анатомия. В структурах головного мозга специфических для Э. изменений не обнаруживается. Нередко эпилептический очаг, обладающий высокой эпилептической активностью, формируется при отсутствии морфологических и даже микроструктурных изменений. При Э. отмечаются определенные признаки дизонтогенеза головного мозга: дисплазия в виде недоразвития пирамидных клеток, наличие эмбриональных клеток Кахаля в коре головного мозга, гетеротипии серого вещества, аномалии эпендимы и сосудистых сплетений и др.
Основные морфологические изменения, развивающиеся в головном мозге, обусловлены судорожными припадками при длительном течении болезни: гипоксия с ишемическим повреждением головного мозга и, как следствие, сморщиванием и гибелью нейронов, на месте которых возникают глиозные узелки и прогрессирующий глиоз. Параллельно развивается фиброз стенок кровеносных сосудов и мозговых оболочек. При макроскопическом исследовании отмечаются кровоизлияния в мягкой мозговой оболочке, уплотнение мозговых извилин; при микроскопическом — поражения глиозных клеток. выраженные в различной степени. Значительные разрастания глии чаще развиваются в аммоновом роге, гиппокампе, в коре больших полушарий, мозжечка, где прежде всего гибнут клетки Пуркинье, в латеральных отделах таламуса, полосатом теле, в среднем отделе нижнего оливного ядра продолговатого мозга. По данным П.М. Сараджишвили и Т.Ш. Геладзе, при судорогах, вызванных в эксперименте, наиболее выраженные морфологические изменения отмечаются в III и IV слоях моторной коры причем особенно страдают гигантопирамидальные нейроны (клетки Виза). Это свидетельствует о некоторой избирательности морфологических поражений при эпилепсии.
В случаях, когда эпилептический процесс формируется на фоне первичных органических поражений головного мозга, наблюдаются резидуальные явления (кисты, глиозные рубцы, швартообразные утолщения, сращения паутинной оболочки с мягкой и др.).
Клиническая картина. Классификация Э. и разработана. В ее основу предлагают различные принципы: локализацию эпилептического очага, характер клинических проявлений, глубину расстройств сознания, электроэнцефалографические характеристики и др. Наиболее удобной для практического применения является следующая классификация эпилептических припадков:
I. Генерализованные припадки: большие судорожные припадки (развернутые, абортивные); малые припадки (простые и сложные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические припадки); эпилептический статус, вегетативно-висцеральные припадки.
II. Очаговые (фокальные) припадки: моторные, или двигательные (джексоновские, адверсивные, психомоторные — оральные автоматизмы, амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм, пароксизмальное сноговорение), сенсорные припадки (соматосенсорные, зрительные слуховые, обонятельные, вкусовые), психические пароксизмы (сумеречные состояния, дисфории, пароксизмальные страхи, пароксизмальные психопатоподобные состояния, пароксизмальные состояния дереализации и деперсонализации), речевые пароксизмы (приступы потери артикуляции, афатические приступы), вегетативно-висцеральные припадки
Эпилептические пароксизмы характеризуются внезапностью возникновения и прекращения, относительной кратковременностью повторяемостью и стереотипностью. Эти особенности могут быть нечетко выражены в инициальной стадии заболевания, для которой характерны общая нестабильность клинической картины разнообразие форм, тяжести проявлений, длительности, а также наличие неспецифических эмоционально-волевых нарушений, преобладание полиморфных бессудорожных пароксизмов, отсутствия типичных для Э. изменений личности. В инициальной стадии наиболее часто наблюдаются спазмофилические или фибрильные пароксизмы (у детей до 3 лет), приступы немотивированного расстройства настроения, спастические приступы плача и смеха, нарушения сна (повторяющиеся ночные страхи, сноговорение, снохождение, немотивированные пробуждения, сопровождающиеся амнезией, устрашающие сновидения), головокружения, вегетативно-висцеральные пароксизмы, пароксизмально возникающие парестезии (ощущения покалывания, ползания мурашек, онемения и др.), приступы гемиплегии. В дальнейшем в ряде случаев болезнь может протекать в виде транзиторных психических расстройств, дисфорий и бессудорожных пароксизмов. Судорожный компонент может быть выражен однократными миоклоническими подергиваниями отдельных групп мышц или группы мышц без выраженного изменения сознания.
Большой судорожный (тонико-клонический) припадок характеризуется внезапной утратой сознания (комой), короткой тонической фазой, при которой мышцы лица, туловища разгибателей конечностей напряжены. Больной падает, как подкошенный; из-за спазма голосовой щели, сокращения мышц диафрагмы возникает крик или стон. Лицо вначале бледное, затем посиневшее, голова запрокинута, челюсти плотно сжаты, глазные яблоки заведены вверх или в сторону, зрачки расширены, не реагируют на свет, дыхание отсутствует. Продолжительность тонической фазы 10—30 с. В дальнейшем при развитии развернутого большого судорожного припадка наступает клоническая фаза (1—3 мин), которая начинается с судорожного вздоха, постепенно возникают и усиливаются, охватывая все большие группы мышц, клонические судороги. При этом возможны прикус языка, непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Дыхание учащается; цианоз сменяется гиперемией кожи лица; сознание не восстанавливается. Затем наступает общее расслабление мышц; припадок завершается глубоким сном. Почти во всех случаях отмечается амнезия. После припадка в течение нескольких часов наблюдаются головные боли, слабость, снижение работоспособности, боли в мышцах, расстройства настроения, а также речи. В ряде случаев на некоторое время остаются оглушенность, спутанность сознания, иногда сумеречное помрачение сознания.
Большому судорожному припадку могут предшествовать так называемые предвестники в виде недомогания, головной боли, изменения настроения, соматовегегативных нарушений, которые отмечаются задолго до припадка. Обычно они отличаются стереотипностью и характерны для данного больного. В ряде случаев большой судорожный припадок начинается с ауры, которая может быть слуховой (громкий звук, звон, локальный шум, псевдогаллюцинации), вегетативной (секреторные или вазомоторные нарушения), висцеральной (неприятные ощущения во внутренних органах), вкусовой, обонятельной, зрительной (в форме элементарных зрительных ощущений или сложных галлюцинаторных картин), психосенсорной (ощущения изменения размеров, формы собственного тела), моторной (судорожные сокращения отдельных мышц), психической (изменение настроения, переживания «уже виденного», необъяснимая тревога). Большие судорожные припадки могут ограничиться тонической или невыраженной тонической и клонической фазой (абортивный припадок). Частота больших судорожных припадков варьирует от одного в течение многих месяцев и даже лет до нескольких припадков на протяжении дня. Они могут следовать друг за другом с небольшим перерывом (серия припадков).
У детей, особенно в раннем детском возрасте, судорожные припадки атипичные; часто проявляются без фазы клонических судорог, иногда в виде гемиконвульсий или расслабления мышц.
При малых припадках (абсансах) отсутствует или слабо выражен судорожный компонент. Однако для них, как и для других эпилептических пароксизмов, характерны внезапное начало, ограниченность во времени (кратковременность припадка), нарушение сознания, амнезия.
При простом абсансе отмечается внезапная утрата сознания на несколько секунд. Больной при этом как бы замирает в одной и той же позе с застывшим взором. Иногда наблюдаются ритмические подергивания глазных яблок или век, вегетососудистые нарушения (расширенные зрачки, учащенные дыхание и пульс, бледность кожи). После прекращения припадка больной продолжает прерванное дело, речь. Окружающие часто не замечают этих состояний.
Для сложного абсанса характерны изменение тонуса мышц, двигательные нарушения с элементами автоматизма (движения губ, языка, потирание рук, отряхивание и др.), вегетативные расстройства (побледнение или покраснение лица, покашливание, мочеиспускание).
При пикнолептических припадках отмечается напряжение определенных групп мышц, что проявляется закатыванием глазных яблок, запрокидыванием головы, откидыванием туловища и сбрасыванием рук назад. Частота пароксизмов — до нескольких десятков в день. Они наблюдаются преимущественно в возрасте 4—10 лет.
Миоклонические (импульсивные) припадки проявляются внезапными вздрагиваниями или толчками, подергиваниями в различных группах мышц, чаще мышц плечевого пояса и рук, шеи. Сознание не нарушается, но в момент приступа, который легко провоцируется внезапным звуком, светом, больной роняет предмет, может упасть (при миоклоническом вздрагивании всего тела). Нередко припадки возникают в виде серий (до 20); наблюдаются чаще в пубертатном возрасте (10—14 лет).
Акинетические припадки наблюдаются преимущественно в раннем детском возрасте (до 3 лет). К этой группе относятся астенические припадки (внезапное падение ребенка вперед), «салаамовы» припадки (ребенок сгибается в пояснице, разводя руки в стороны), припадки в виде кивков. Приступы сопровождаются криком, испугом, вегетативными нарушениями (побледнением или покраснением кожи лица, учащением пульса и дыхания); они чаще возникают после сна или перед засыпанием. Припадки характеризуются кратковременностью (несколько секунд), нарушением сознания и склонностью к большой частоте и серийности. У больных детей наблюдаются задержка психического развития и нарушения формирования двигательных навыков. По мнению некоторых исследователей, акинетические припадки возникают у детей, имеющих более и менее выраженные признаки дизонтогенеза и раннего органического поражения головного мозга.
Эпилептический статус характеризуется непрерывно следующими друг за другом эпилептическими припадками, быстро развивающимся коматозным состоянием с нарушением витальных функций. Эпилептический статус отмечается на фоне прогредиентного течения заболевания, при нерегулярном или неадекватном лечении, внезапной отмене длительно причиняющихся препаратов, при соматических остро возникающих заболеваниях, интоксикации. Эпилептический статус может быть генерализованным, проявляясь тонико-клоническими судорогами, и фокальным; в последнем случае он характеризуется односторонними судорогами, чаще тонико-клоническими. При статусе малого припадка, как и статусе фокального, возможна неполная утрата сознания.
Вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетососудистыми и вегетовисцеральными нарушениями (болями в животе, области сердца, учащением пульса, изменением АД, вазовегетативными нарушениями, тошнотой, гипергидрозом, полиурией и др.). Окончание припадка наступает так же внезапно, как и его начало, не сопровождаясь недомоганием или оглушением. Одним из вариантов вегетативно-висцеральных припадков являются абдоминальные эпилептические припадки (у детей), проявляющиеся внезапно возникающими болями в животе и сопровождающиеся головокружением, тошнотой, иногда рвотой, побледнением кожи. Полная утрата сознания отсутствует, отмечается оглушенность. Продолжительность припадков от нескольких секунд до нескольких минут.
К очаговым (фокальным) припадкам относят джексоновские двигательные припадки (см. <<Джексоновская эпилепсия>>).
Двигательными фокальными припадками являются так называемые адверсивные припадки, которые проявляются внезапным движением (отклонением) глаз, головы, туловища в сторону; отмечаются редко.
Психомоторные припадки характеризуются внезапным появлением каких-либо автоматических движений; сопровождаются нарушением сознания с последующей амнезией. На протяжении всего (чаще непродолжительного) периода измененного сознания поведение больного, его действия носят автоматический характер.
Психомоторные припадки выражаются амбулаторными автоматизмами в виде кратко временных пароксизмов орального автоматизма (чмокающие, сосательные, жевательные, глотательные движения) и более сложных и длительных пароксизмов, например больной неожиданно начинает раздеваться, снимать обувь. В ряде случаев амбулаторные автоматизмы проявляются внезапным и кратковременным двигательным возбуждением в форме элементарных движений или действий (так называемые фуги). Амбулаторный автоматизм может охватывать и более длительный период времени — до нескольких часов и даже дней (транс). В этом случае больной совершает дальние поездки, выполняя целый ряд разнообразных действий. При этом внешне его поведение выглядит вполне упорядоченным.
Пароксизмальный <<Сомнамбулизм>> (снохождение) чаще наблюдается в детском возрасте нередко сочетаясь со сноговорением и пароксизмальными ночными страхами.
Сенсорные припадки чаще начинаются с различных парестезий (соматосенсорные припадки), иногда возникают по гемитипу и переходят в двигательные судороги. Зрительные припадки характеризуются ложными восприятиями; в ряде случаев отмечается пароксизмальное появление скотомы. Реже встречаются слуховые припадки с ощущением различных звуков, шумов и др. Обонятельные припадки характеризуются неопределенными, чаще неприятными, ощущениями. Значительно реже встречаются припадки вкусовых ощущений и припадки головокружения. Эти сенсорные элементарные припадки нередко наблюдаются в виде ауры двигательного припадка.
Психические пароксизмы проявляются кратковременными нарушениями восприятия в виде дереализации и деперсонализации, макро- и микропсий, изменения восприятия положения собственного тела, галлюцинациями (чаще зрительными), иллюзиями в форме пароксизмов уже виденного и никогда не виденного.
Речевые пароксизмы встречаются относительно редко и проявляются внезапным нарушением артикуляции, преходящими афатическими расстройствами, остановкой речи.
Фокальные вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетативно сосудистыми и вегетативно-висцеральными нарушениями. Чаще наблюдаются у детей (абдоминальные эпилептические припадки, энурез, головокружение, тошнота, рвота). Иногда развивается общий вегетативный припадок (так называемая. диэнцефальная эпилепсия), характеризующийся внезапным повышением температуры тела, подъемом АД, тахикардией, усиленным потоотделением и др.
Разнообразные проявления психомоторных припадков в основном связаны с локализацией эпилептических очагов в структурах височной доли головного мозга (в т.ч. в гиппокампоминдалевидном комплексе). Поэтому для определения этой группы припадков часто пользуются термином «височная эпилепсия».
Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности больного и разнообразными психопатологическими расстройствами. Изменения личности во многих случаях настолько специфичны, что по ним можно предположить правильный диагноз. Для больного характерны эксплозивные черты — раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпеливость, недовольство, обидчивость, выраженные в различной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождаемые грубостью, ссорами — вплоть до агрессивных поступков. Такие больные склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. Вместе с тем отмечаются диаметрально противоположные черты характера робость, застенчивость, болезненность, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, почтительность и ласковость в обращении, стремление не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им — так называемая дефензивность. Подобные полярные нарушения аффективности могут отмечаться в различных соотношениях у одного и того же больного. Возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта).
Настроение больных Э. обычно подвержено частым колебаниям — от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или несколько возбужденного. Колебания настроения возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.
Интеллектуальные способности больных Э. также изменчивы: у них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности или они становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнить ту работу, которая недавно казалась им невыполнимой.
Мышление больных Э. имеет ряд специфических черт. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных Э. часто бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она нередко пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку — «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при склонности к религиозности в высказываниях встречаются слова, которыми пользуются верующие (так называемая божественная номенклатура). Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях больных Э. собственное «Я» и болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых они «оценивают» всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Если больной не находится в состоянии раздражения, то медицинский персонал, а также лечение, уход он оценивает как хорошие. Об этом больной сообщает собеседнику доверительным тоном. Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом сообщает ему какой-нибудь пустяк. Такая доверительность часто сопровождается непринужденностью и панибратством по отношению к собеседнику. Больные Э. высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например правдолюбие, законность, верность слову, совестливость, и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных Э. снижено. По их мнению, все должны испытывать по (отношению к чему-либо те же чувства (например, гордости, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других — рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т.е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных Э. к своей болезни (как впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят с целью вызвать сочувствие или похвастать, как им хорошо. Обычно они прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и выздоровления (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, которых они не в состоянии выполнить. Вместе с тем многим больным свойственны астенические (гиперэстезия, повышенная утомляемость, неуверенность в своих возможностях и др.) и истерические формы реагирования — вплоть до истерических припадков (см. <<Неврозы>>, истерический невроз, <<Психопатии>>).
Больные Э. быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики — вязкость.
Степень прогредиентности изменений личности обусловлена возрастом, в котором началась болезнь, частотой и особенностью эпилептических припадков, проводимым лечением. Чем раньше возникла болезнь, чем чаще припадки, особенно большие генерализованные и полиморфные, чем хуже лечится больной, тем скорее наступают изменения личности и значительнее их глубина. Существуют наблюдения, что наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией. В тех случаях, когда существуют преимущественно изменения личности, их определяют термином «эпилептический характер». Присоединение интеллектуально-мнестических расстройств свидетельствует о наличии слабоумия; в выраженной степени оно характеризуется вялостью, пассивностью, стиранием эксплозивных черт, в частности аффективной напряженности. Длительно сохраняются слащавость и подобострастность. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилептического процесса в детском возрасте и у 24% — при дебюте заболевания в последующих возрастных периодах. Провести четкую границу между выраженным эпилептическим характером и симптомами эпилептического слабоумия часто трудно. Из дополнительных факторов, усиливающих личностные и интеллектуально-мнестические нарушения при Э., наибольшее значение имеют присоединяющийся алкоголизм, черепно-мозговые травмы, а во второй половине жизни — сосудистые заболевания головного мозга, которые часто отмечаются у больных Э. Причинами, неблагоприятно влияющими на психические расстройства при Э., являются также различные отрицательные средовые факторы, связанные с трудоустройством больных, отношением к ним общества и т.д.
На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других — без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатологические расстройства. В подавляющем большинстве их объединяет, как правило, внезапное начало и окончание, однотипность клинической картины у одного и того же больного (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких секунд до нескольких дней, реже более продолжительные сроки).
У больных Э. наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории (<<Дисфория>>), или расстройства настроения, <<Сумеречное помрачение сознания>>, эпилептический ступор (см. <<Ступорозные состояния>>), эпилептические особые состояния, так называемые припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае Э., причем характерным является то, что они обычно проявляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, а также происходящее вокруг.
Значительно реже отмечаются состояния повышенного настроения, часто сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного — характер клоунады. Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения при Э. могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью и амнезией различной глубины (см. <<Память>>), бредовыми идеями, импульсивными влечениями в форме бродяжничества, воровства, запоя, сексуальных эксцессов (см. <<Импульсивные влечения>>, <<Половые извращения>>). Расстройства настроения при Э. продолжаются несколько часов или дней.
Существует немалое число больных Э., у которых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, например малые, а психопатологические расстройства исчерпывались монополярными или биполярными настроениями, т.е. явлениями циркулярности (см. <<Маниакально-депрессивный психоз>>). Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.
Наиболее частой формой патологии сознания при Э. является сумеречное помрачение сознания. Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги — трансы, сомнамбулизм — лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями). Бредовые идеи и галлюцинации при этой форме носят обычно устрашающее содержание. Характерны религиозно-мистические и эротические бредовые идеи, реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаций преобладают зрительные и обонятельные, зрительные галлюцинации чаще отличаются большой яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другой, они могут блестеть и сверкать. Характерны видения, приближающиеся к больному и теснящие его (отдельные люди, целая толпа, чудовища, подступающая вода, наезжающий поезд, летящий на больного самолет). Часто отмечаются зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Возможны сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей недавнего прошлого и современности. Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Так, больной, находясь на небе и встречаясь с Христом, запросто ест с ним щи из одной миски и одновременно сообщает ему о своих житейских делах, прося дать ему совет; участвуя вместе с главой государства в разработке проекта мира на земле, больной может посетовать на то, что вот нигде не может купить ботинок.
Обонятельные галлюцинации выражаются, как правило, в появлении неприятного запаха, например запаха дыма, жженого пера или волос, сырости, ядовитых газов, мочи.
При сумеречном помрачении сознания отмечаются расстройства настроения, которые крайне интенсивны и могут быть изменчивы. Чаще это страх, достигающий в ряде случаев степени ужаса, злоба, ярость, экстаз, обычно сменяющие друг друга на протяжении короткого периода времени. Простая форма сумеречного помрачения сознания сопровождается полной амнезией эпизода. Они возникают при Э. протекающей с генерализованными судорожными припадками. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными психопатологическими расстройствами может завершиться неполной, в т.ч. ретардированной, амнезией эпизода. Такое сумеречное помрачение сознания возникает обычно при наличии полиморфных припадков.
Преобладание сценоподобных зрительных галлюцинаций и страха в клинической картине состояния помрачения сознания свидетельствует об эпилептическом делирии, в тех случаях, когда помрачение сознания сопровождается бредом и галлюцинациями фантастического содержания с последовательным развитием галлюцинаторного сюжета, развивается эпилептический онейроид (см. <<Онейроидный синдром>>). В обоих случаях обычно наблюдается частичная амнезия эпизода. Иногда один тип сумеречного помрачения сознания, например сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами, может на протяжении всего эпизода смениться эпилептическим делирием или онейроидом.
Во многих случаях сумеречного помрачения сознания, не сопровождающегося амнезией, а также эпилептического делирия и онейроида после их исчезновения остается резидуальный бред.
Эпилептический ступор чаще развивается в течение сумеречного помрачения сознания и эпилептического онейроида; при тяжелых дисфориях, а также после генерализованных припадков, особенно возникающих сериями, отмечаются субступорозные состояния. Значительно реже происходит спонтанное развитие ступора. Двигательная заторможенность при этом имеет различную глубину — от состояний с незначительной обездвиженностью и элементами мутизма (отказа от речи), из которых больного удается на какое-то время вывести путем словесного обращения (субступор), до состояний с полной обездвиженностью и абсолютным мутизмом, негативизмом, симптомом воздушной подушки и восковой гибкостью (состояние, при котором части тела больного сохраняют приданное им положение); могут наблюдаться эхолалия (повторение услышанных слов) и персеверации (преобладание одной какой-либо мысли, представления). Обычно двигательная заторможенность не достигает крайних степеней в частности не возникает ступор с оцепенением и ступор, сопровождающийся позой эмбриона. Состояния обездвиженности могут внезапно смениться состоянием возбуждения с разрушительными действиями. После припадка и при простой форме сумеречного помрачения сознания ступор проявляется в первую очередь или исключительно двигательными нарушениями (пустой ступор). При сумеречном помрачении сознания и при эпилептическом онейроиде ступор сопровождается психопатологическим расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями), свойственными тому психозу, на фоне которого он возник (рецепторный ступор). Продолжительность эпилептического ступора — несколько минут или дней, реже дольше. Амнезия при этом может быть полной или частичной.
Эпилептические особые состояния — группа психопатологических расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление в легкой степени помрачения сознания с растерянностью, аллопсихической дезориентировкой (сознание своего «Я» остается неизмененным), отсутствие полной амнезии эпизода. При эпилептических особых состояниях отмечаются аффективные расстройства — страх, тревога, подавленное или повышенно-экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени (время тянется необычайно медленно или проносится мгновенно), отмечаются нарушения восприятия пространства, вестибулярные расстройства. К эпилептическим особым состояниям относят также сноподобные состояния, пароксизмально возникающие деперсонализационно-дереализационные расстройства (см. <<Деперсонализационно-дереализационный синдром>>), состояния уже виденного, слышанного, пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные состояния, различные, в первую очередь психические, ауры, не сопровождающиеся последующим развитием припадка. Среди психических аур выделяют галлюцинаторные — в форме зрительных, в частности панорамических, слуховых, обычно словесных, и обонятельных галлюцинаций; идеаторные ауры, проявляющиеся нарушениями мышления (перерывы мыслей, их ускоренное течение, появление непроизвольно возникающих мыслей, в т.ч. в форме воспоминаний); ауры с состоянием измененного сознания, чаще сновидного (онейроидного); ауры с преобладанием расстройств схемы тела, метаморфопсий (искаженные величины или формы воспринимаемых предметов и пространства), макропсий и микропсий.
Припадочные сны определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта — вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой тон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.
Эпилептические бредовые психозы имеют острое (острые психозы) и хроническое (затяжные психозы) течение. Острые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физического вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами (см. <<Бредовые синдромы>>). При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект — депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Значительно реже встречаются бредовые психозы с экспансивным бредом, в первую очередь религиозно-мегаломанического содержания. При этом преобладает повышенно-экстатический аффект. Чаще острые психозы возникают на фоне выраженных дисфорий, значительно реже — спонтанно. Психопатологические расстройства исчезают полностью или сменяются резидуальным бредом. Психоз бывает однократным, но чаще наблюдается рецидивирующее течение. Продолжительность острых психозов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.
Затяжные психозы могут развиваться по типу резидуального бреда — паранойяльного, параноидного, парафренного (см. <<Бредовые синдромы>>), после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознания с психопатологическими расстройствами, не сопровождающихся полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клиническая картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. У ряда больных затяжные психозы отмечаются вслед за острыми эпилептическими параноидами при их рецидивирующем течении. В редких случаях затяжные психозы возникают первично. Их клиническая картина может ограничиться одним синдромом, например паранойяльным, но возможно ее постепенное усложнение — развитие параноидных и парафренных состояний. Паранойяльные психозы характеризуются систематизированным бредом ущерба, преследования, ипохондрическим или религиозным бредом.
При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями (<<Галлюцинации>>) и (или) разнообразными проявлениями <<Кандинского — Клерамбо синдром>>а. При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены религиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При парафренном изменении клинической картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается злобность.
Психопатологические расстройства обычно появляются на отдаленных этапах Э. При этом, как правило, отмечается урежение припадков (вплоть до полного их исчезновения, например при бредовых психозах). Возникновение психопатологических расстройств и одновременное урежение (вплоть до полного исчезновения) припадков при Э. иногда сопровождается более легких последующим течением болезни — медленнее нарастают изменения личности, особенно симптомы слабоумия. Вместе с тем прогредиентное течение Э. наблюдается и при наличии одних только психопатологических расстройств. В тех случаях, когда психопатологические расстройства присоединяются к припадкам через короткий промежуток времени, особенно при раннем начале болезни, происходит быстрое нарастание изменений личности, появляется слабоумие. По мнению психиатров, психопатологические расстройства как бы замещают припадки; поэтому их часто называют эпилептическими эквивалентами.
Существуют редкие случаи Э., которые исчерпываются одними психопатологическими расстройствами, т.е. эпилептическими эквивалентами, — так называемая психическая (скрытая, маскированная, ларвированная) эпилепсия. При ней наблюдаются те же изменения личности, что и при Э. вообще.
Течение и исход эпилепсии разнообразны и зависят от особенностей патологического процесса, активности компенсаторных и защитных сил организма, его индивидуальной и возрастной реактивности, правильной организация лечения, воздействия внешних факторов.
В течении Э. выделяют две основные стадии: начальную (инициальную) и стадию сформированных проявлений болезни. Инициальная стадия характеризуется большой пестротой пароксизмов с преобладанием бессудорожных форм, отсутствием характерных эмоционально-волевых нарушений и изменений личности. По мере развития болезни эпилептические проявления приобретают устойчивость, стереотипность, появляются более или менее выраженные изменения личности. В зависимости от выраженности и темпа нарастания пароксизмальной симптоматики и глубины психических расстройств выделяют непрерывно-прогредиентный (с исходом в слабоумие), ремиттирующий (со светлыми промежутками различной продолжительности) и стабильный типы течения заболевания.
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных методов. Следует иметь в виду совокупность следующих клинических признаков: наличие склонных к стереотипному повторению пароксимальных расстройств, характерные изменения личности больного, прогредиентность (нарастание частоты пароксизмов, трансформация их, появление психических нарушений), констатация эпилептической активности при электроэнцефалографическом исследовании. Наиболее применяемым является метод электроэнцефалографического исследования головного мозга (ЭЭГ). Для Э. характерен тип судорожной активности, проявляющийся острыми высоко-амплитудными разрядами, комплексами пик — медленная волна или острая волна — медленная волна. Типичных электроэнцефалографических признаков для каждого из клинических проявлений не существует, за исключением абсанса, при котором в межприступном периоде регистрируются комплексы пик-волн частотой 3 в 1 с. При статусе малых припадков на ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы с частотой 3 в 1 с. Некоторые особенности отмечены при миоклонических приступах — регистрируются билатеральные синхронные комплексы, состоящие из нескольких высокоамплитудных острых волн (пиков) и одной-двух медленных волн. Более типична для различных форм припадков локализация эпилептического очага. Так, при вегетативно-висцеральных припадках на ЭЭГ регистрируются билатеральные синхронные разряды острых и медленных волн преимущественно в лобных и центральных отведениях. При локальных вегетативно-висцеральных припадках эпилептический очаг локализуется в области островка Рейля, орбитальной коре и височной доле.
При психомоторных припадках данные электроэнцефалографического исследования показывают, что в большинстве случаев патологический очаг биоэлектрической активности расположен в височных долях больших полушарий и прилегающих к ним образованиях.
В некоторых наблюдениях пароксизмальная активность возникает лишь при функциональных нагрузках (свет, звук, гипервентиляция). Однако использовать электроэнцефалографические данные как решающий критерий диагностики Э. не следует, так как пароксизмальная активность эпилептического типа может не проявляться на ранних этапах болезни, кроме того, такая активность может наблюдаться при других заболеваниях.
С помощью компьютерной томографии (<<Томография>>) в большинстве случаев Э. выявляют атрофические изменения головного мозга. Особенно она показана больным с фокальными эпилептическими припадками.
Психологические обследования, особенно в динамике, позволяют выявить стертые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения при эпилепсии. У больных Э. исследуют гормональный спектр (что особенно значимо для больных с так называемой менструальной эпилепсией), аутоиммунные процессы.
Дифференциальный диагноз чаще проводят с эпилептиформными синдромами (<<Эпилептиформный синдром>>) различного происхождения. При резидуально-органическом эпилептиформном синдроме отсутствует прогредиентность, отмечается регредиентное течение, однотипность и стабильность пароксизмальных проявлений; в межприступном периоде психопатологическая картина характеризуется наличием психоорганического синдрома и отсутствием типичных для Э. изменений личности. При эпилептиформном синдроме психопатологические нарушения в отличие от Э. имеют тенденцию к постепенному сглаживанию либо остаются стабильными; отсутствуют признаки нарастания и усложнения эпилептической активности на ЭЭГ.
При дифференциальной диагностике Э. с эпилептиформными синдромами, наблюдающимися при таких заболеваниях головного мозга, как опухоль, абсцесс, нейроревматизм, учитывают клинические и параклинические признаки, специфичные для этих заболеваний (переходящие парезы и параличи, явления афазии, патологические изменения в спинномозговой жидкости и др.). Эпилептиформный синдром в этих случаях чаще характеризуется преобладанием тонических судорог, адверсивных припадков, отсутствием свойственных Э. психических расстройств.
В некоторых нетипичных случаях (при диэнцефальной эпилепсии) эпилептический припадок дифференцируют с истерическим припадком. при котором отсутствуют тоническая и клоническая фазы, отмечаются театральность движений и поз, усиление судорожных движений в чьем-либо присутствии.
Особенно затруднен дифференциальный диагноз Э. с <<Энурез>>ом, эпизодами ночного страха, снохождения в детском возрасте, которые могут быть проявлением патологии механизмов ночного сна. Дифференциальный диагноз острых и затяжных эпилептических психозов, возникающих без судорожных припадков или в случаях, когда они единичны и неразвернуты, проводят с шизофренией (<<Шизофрения>>). Дисфории, протекающие с резкими монополярными и биполярными расстройствами настроения, следует дифференцировать с маниакально-депрессивным психозом, циклотимией (см. <<Маниакально-депрессивный психоз>>). Изменения личности с дисфориями, сопровождающимися психомоторным и двигательным возбуждением, необходимо дифференцировать с психопатией эпилептоидного круга (см. <<Психопатии>>).
Лечение больных Э. преимущественно медикаментозное. Его основными принципами являются: индивидуальный и дифференцированный подбор лекарственных препаратов и их дозировок, непрерывность и длительность лечения, комплексность лечения, преемственность. Лечение проводят не менее 3—4 лет, отмену препаратов начинают при нормализации ЭЭГ.
При эпилепсии применяют лекарственные препараты различного спектра действия с учетом тех или иных этиологических, патогенетических и клинических данных: противоэпилептические препараты, нейролептики, препараты дегидрирующего, рассасывающего, противовоспалительного действия, антибиотики, кортикостероиды и др. Из противосудорожных препаратов широко используют производные барбитуровой кислоты (фенобарбитал, гексамидин, бензонал, бензобамил), препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин, орфирил), гидантоиновой кислоты (дифенин), карбамазепин. При малых припадках назначают триметин, этосуксимид, пикнолепсин, пуфемид, сибазон, клоназепам, феназепам; эти препараты обладают транквилизирующим и антисудорожным действием. Сочетание противосудорожных средств с препаратами группы бензодиазепинов позволяет снять психоэмоциональное напряжение, тревогу.
Лечение начинают с выбора наиболее эффективного и хорошо переносимого препарата. При построении схемы лечения следует руководствоваться характером клинических проявлений болезни. Так, при генерализованных тонико-клонических припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам, Фали-Лепсин; при миоклонических припадках — гексамидин, препараты вальпроевой кислоты; при фокальных судорожных припадках — бензонал, дифенин. При абсансах рекомендуются сукцинимиды, триметин. При височной эпилепсии (в т.ч. психомоторных, сенсорных психических пароксизмах) лучший терапевтический эффект дают клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, хлоракон. При генерализованных (диэнцефальных) пароксизмах, височной Э. назначают препараты группы бензодиазепинов (сибазон, элениум), дифенин, кофеин, фенобарбитал в небольших дозах, антигистаминные, вегетотропные препараты (папаверин, циклодол, пирроксан), а также биостимуляторы (алоэ). При локальных вегетовисцеральных пароксизмах показаны дифенин, финлепсин, карбамазепин. Для купирования психических расстройств рекомендуются антисудорожные препараты в сочетании с нейролептиками (аминазином, трифтазином галоперидолом). Терапию наиболее резистентных акинетических припадков проводят противосудорожными препаратами в сочетании с кортикостероидами. Следует учитывать, что противосудорожные препараты имеют разный период полураспада. Так, препараты с длительным периодом полураспада (фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп) назначают утром и вечером, препараты с более коротким периодом полураспада (гексамидин, бензонал, финлепсин) показаны 3—4 раза в течение суток.
Лечение Э. проводится в 3 этапа. На первом этапе подбирают соответствующий терапевтически эффективный и хорошо переносимый препарат. В начале лечения следует придерживаться принципа монотерапии, т.е. назначают один противосудорожный препарат в минимальной дозе. В дальнейшем возможны, а порой и необходимы сочетания противосудорожных препаратов с учетом их взаимопотенцирующего действия.
На втором этапе достигнутая на первом этапе терапевтическая ремиссия углубляется систематическим приемом одного или нескольких препаратов. Продолжительность лечения 3—5 лет с периодическим контролем ЭЭГ.
На третьем этапе при хорошей ремиссии и нормализации ЭЭГ снижают дозы препаратов до полной отмены (начинать снижение не рекомендуется в пубертатном возрасте). Постепенную отмену проводят в течение 11/2—2 лет. В случае появления на ЭЭГ отрицательной динамики необходимо некоторое повышение дозы препарата, замедление темпа снижения их. При этом желательно определять концентрацию вводимого препарата в плазме крови больного, что позволит предотвратить явления лекарственной интоксикации. При невозможности такого определения максимальные дозы противоэпилептических препаратов должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Следует иметь в виду возможность привыкания к препарату, в связи с чем он становится менее эффективным. В этих случаях необходима замена препарата, которую проводят медленно, постепенно, путем «скользящей замены» другим препаратом в эквивалентной дозе, т.к. резкая отмена противосудорожного препарата приводит к учащению припадков, иногда к развитию эпилептического статуса. При замене одного препарата другим необходимо учитывать их эквивалентное соотношение. Так, эквивалентное соотношение доз фенобарбитала с другими противоэпилептическими препаратами составляет: к дифенину 1:1,5, бензоналу 1:2; гексамидину 1:3; хлоракону 1:15. При недостаточном эффекте от монотерапии, при полиморфизме клинической картины сочетают несколько противосудорожных препаратов, используя их взаимопотенцирование.
Противоэпилептические средства сочетают между собой и с другими препаратами. Так, в смеси Серейского основными ингредиентами являются фенобарбитал и бромурал; смесь Воробьева включает фенобарбитал, дифенин, никотиновую и глутаминовую кислоту, спазмолитин. В комплекс лечения необходимо включать периодические курсы дегидрирующей терапии (диакарб, триампур, фуросемид, сернокислая магнезия). При наличии спаечных процессов, кистозных изменений в оболочках головного мозга, атрофических изменениях в головном мозге рекомендуются параллельные курсы рассасывающей терапии (лидаза, бийохинол). Во всех случаях показаны витамины периодическими курсами. При Э. категорически запрещено употреблять алкоголь, рекомендуется ограничение жидкости, острых и соленых блюд, необходим режим сна.
Медикаментозное лечение в связи с необходимостью длительного применения противоэпилептических препаратов преимущественно амбулаторное, за исключением реанимационной терапии эпилептического статуса. Основными показаниями к проведению хирургического лечения являются не поддающиеся противоэпилептической терапии формы заболевания с частотой припадков 2—3 и более в месяц или серийность их проявлений, наличие четкого эпилептического очага на ЭЭГ и фокальный компонент в структуре припадка. В этих случаях применяют открытое удаление и стереотаксическую деструкцию эпилептического очага. Хирургическое лечение достаточно широко используется при височной Э. При этом выполняется передняя лобэктомия, трансвентрикулярная амигдалогиппокампэктомия и как модификация этого метода — щадящая поэтапная субпиальная резекция височной доли под контролем электрокортикограммы.
Угрожающее жизни состояние возникает при эпилептическом статусе, когда серия припадков протекает без восстановления сознания или когда судорожные припадки и эпилептогенная активность головного мозга на ЭЭГ продолжаются более 30 мин. Частота генерализованных клонико-тонических судорог при эпилептическом статусе бывает от 4 до 20 в час и более, продолжительность от 15—20 с до 11/2—2 мин. Паузы между приступами сокращаются от 30 мин до 20—30 с. Судороги повторяются с резким тоническим напряжением всех мышц, спазмом дыхательной мускулатуры и апноэ до 15—30 с, нарастающим цианозом и тахикардией. Рефлексы со слизистой оболочки глотки, гортани и бронхов угнетаются, механизм кашлевого рефлекса нарушается, в дыхательных путях скапливается мокрота, возможны аспирация содержимого глотки желудка в дыхательные пути и асфиксия.
Догоспитальная терапия (дома, на улице, на работе) эпилептического статуса направлена на предупреждение асфиксии. В машине скорой помощи в полость рта больного вводят воздуховод, эвакуируют рвотные массы из верхних дыхательных путей. Содержимое желудка отсасывается через назогастральный зонд. Внутривенно вводят 2 мл 0,5% раствора (0,15 мг/кг) сибазона в 20 мл 40% раствора глюкозы. Если судороги продолжаются, рекомендуется сибазон в таблетках по 5—10 мг каждые 2—5 мин. При отсутствии эффекта в случае длительной транспортировки больного вводят медленно (угнетает дыхание) 50—60 мл 1% раствора тиопентал-натрия. Для профилактики гипоксемии необходимы интубация и искусственная вентиляция легких (<<Искусственная вентиляция лёгких>>). Дальнейшее лечение проводят в отделении интенсивной терапии. При этом обязательно ведется протокол лечения, в который вносятся показатели мониторинга дыхания, сердечной деятельности, АД, ЭЭГ, концентрация противоэпилептических препаратов в крови, а также электролитов, глюкозы, мочевины и др. Капельно внутривенно вводят 100 мг сибазона. растворенного в 500 мл 5% раствора глюкозы, со скоростью 40 мл в час. Эффективен дифенин (фенитоин) — 1 г в 400 мл физиологического раствора; он вводится внутривенно не быстрее 50 мг/мин (около 20 мл раствора). При развитии гипотензии скорость введения уменьшается. При продолжающемся эпилептическом статусе проводят барбитуратовый наркоз: 0,25—1% раствор тиопентал-натрия внутривенно со скоростью 1 мл/мин, но не быстрее чем 100 мг/мин; максимальная доза 15 мг/кг. При этом АД не должно снижаться более чем на 20—25 мм рт. ст. Во время барбитуратового наркоза необходима эндотрахеальная искусственная вентиляция легких. Если судороги не купируются, показан ингаляционный наркоз в сочетании с мышечными релаксантами. Наркоз противопоказан при развитии комы. После прекращения эпилептического статуса во избежание угнетения дыхания, кашлевого рефлекса, бронхолегочной патологии искусственную вентиляцию легких продолжают еще в течение 3—5 дней. Искусственную вентиляцию легких прекращают при стойком отсутствии судорог, а также судорожной активности на ЭЭГ, полном восстановлении сознания, кашлевого рефлекса и подборе адекватных доз противоэпилептической терапии. Если больной ранее не страдал эпилепсией, то при эпилептическом статусе наряду с проводящейся терапией необходимы диагностические мероприятия для выяснения его причин.
Реабилитациоиные меры должны быть направлены на восстановление социального и трудового статуса больного.
Прогноз при своевременно начатом адекватном лечении благоприятный. Исключение составляют злокачественные варианты Э. с частыми полиморфными припадками, быстрым нарастанием слабоумия. Больные могут продолжать трудовую деятельность; они адаптируются в социальной и семейной жизни. Прогноз также зависит от возраста, в котором началось заболевание: он менее благоприятный при дебюте Э. в детском, особенно в раннем детском возрасте. Это связано как с незрелостью защитных механизмов, так и с тормозящим влиянием патологического процесса на психическое развитие ребенка. Тем не менее почти в 50% случаев Э. приводит к инвалидизации, примерно 30—40% больных утрачивают трудоспособность.
Профилактика в связи с определенной ролью наследственного фактора в этиологии Э. должна быть направлена в первую очередь на предупреждение брака двух лиц, больных Э. Под особое наблюдение должны быть взяты дети в семьях с наследственной отягощенностью, составляющие группу риска: им проводят периодически ЭЭГ, ограничивают профилактические прививки, при инфекционных болезнях во время подъема температуры рекомендуют антигистаминные препараты, а также препараты из группы бензодиазепинов.
Необходимы мероприятия по антенатальной охране плода, предупреждение родовых травм, профилактика постнатальных инфекций.
Судебно-психиатрическая экспертиза. Диагноз Э. не предопределяет судебно-психиатрической экспертной оценки. Невменяемым может быть признан больной, совершивший правонарушение в сумеречном состоянии, при психотических формах дисфорий, которые сопровождались изменением сознания, а также в период острого или затяжного эпилептического психоза. Недееспособными могут быть признаны больные эпилепсией, неспособные понимать значение своих действий и руководить ими, больные с выраженным слабоумием, а также с шизофреноподобными психозами, в клинической картине которых преобладают галлюцинаторно-параноидные и кататонические расстройства.
Библиогр.: Болдырев А.И. Эпилептические синдромы, М., 1976; Карлов В.А. Терапия нервных болезней, М., 1987; Карлов В.А. и Лапин А.А. Неотложная помощь при судорожных состояниях, М., 1982; Коровин А.М. Судорожные состояния у детей, Л., 1984; Ремизова А.С. Дифференциальное лечение больных эпилепсией, М., 1965; Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Мордова, т. 1, с. 516, М., 1488; Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 3, М., 1983; Сараджишвили П.М. и Геладзе Г.Ш. Эпилепсия, М., 1977; Утин А.В. Наследственность и среда при эпилепсии, М., 1982.
II
Эпилепсия
заболевание, проявляющееся приступообразными расстройствами сознания и судорогами. Степень выраженности этих признаков колеблется от полного выключения сознания до некоторого оглушения и от общих генерализованных судорог (<<Судороги>>) до автоматизированных (неуправляемых) движений в отдельной группе мышц.
Причиной Э. является повышенная врожденная или приобретенная готовность мозга к развитию судорог. Началу болезни способствуют травмы, инфекции и другие вредные факторы. В ряде случаев заболевание Э. устанавливается в предшествующих поколениях родственников. У многих больных причина Э. — алкоголизм отца, матери или же алкогольное опьянение родителей в момент зачатия, возможно развитие Э. у больного алкоголизмом.
Проявления Э. разнообразны. Наиболее типичен большой судорожный припадок — падение с внезапной потерей сознания и тоническими судорогами (тело напрягается, вытягивается), а затем клоническими судорогами (многократное сокращение) всего тела. Примерно в половине случаев припадку судорог предшествует короткий (продолжительностью от 2—3 до десятков секунд) период предвестников — так называемая аура. Проявления ауры многообразны. Некоторые больные ощущают как бы дуновение ветра, другие могут испытывать головокружение, озноб, жар, ползание мурашек по коже, стеснение в груди, учащение сердцебиения, слуховые, зрительные и обонятельные галлюцинации; иногда больной начинает проделывать однообразные автоматические движения — почесываться, перебирать лежащие возле себя вещи, топтаться на месте, кружиться.
При тонической судороге сильно сжимаются челюсти, и больной часто прикусывает язык. Вследствие сокращения всей дыхательной мускулатуры дыхание приостанавливается, появляется синюшность, особенно лица, которое становится иссиня-черным (отсюда народное название этой болезни «черная немочь»). Одновременно с возникновением судорог больной теряет сознание и падает. Через 15—60 с непрерывное судорожное сокращение всей мускулатуры тела сменяется ее ритмическими подергиваниями (клонические судороги). При этом больной может биться головой и телом об пол, причиняя себе повреждения. Клонические судороги продолжаются 2—3 мин и затем прекращаются. В это время изо рта больного вытекает пенистая слюна, нередко окрашенная кровью в результате прикусывания языка. Иногда бывает непроизвольное отхождение мочи и кала. С прекращением судорог сознание восстанавливается не сразу. Вначале больной как бы оглушен, не ориентируется в месте и времени. Нередко после приступа наступает глубокий сон.
Малый судорожный припадок — кратковременное (секунды) выключение сознания (больной может сохранять предшествующую позу — сидеть, стоять, идти) с непроизвольными, часто стереотипными движениями мышц конечностей или лица и шеи. При этом он иногда не знает, что с ним произошло, но окружающие успевают заметить момент «отключения» по изменившемуся выражению лица (застывшее, растерянное), бледности, потере нити разговора, падению предмета из рук и т.п.
Бывают состояния так называемого транса — внешне упорядоченные действия без контроля сознания; по возвращении сознания больной не может вспомнить, где он был и что с ним происходило. Разновидностью транса является <<Снохождение>> (бывает и неэпилептического происхождения).
К тяжелым проявлениям Э. относятся «эпилептические сумерки» — помрачение сознания с наплывом зрительных и слуховых галлюцинаций, бредовых представлений. Двигательная активность при этом сохраняется, и под влиянием болезненных переживаний возможны агрессивные действия. У многих больных возникают периодические расстройства настроения (дисфория) — состояние тоскливой злобности, придирчивости, беспокойства, агрессивности или приподнятости, оживления, необычной веселости. Болезненная природа этой неадекватной веселости вызывает у окружающих беспокойство и недоумение. Эпилептические сумеречные состояния и дисфории как бы замещают судорожный припадок, разряжают скопившееся болезненное напряжение, поэтому их называют психическими эквивалентами эпилепсии.
Течение Э. зависит от многих факторов, в т. ч. и от своевременно начатого лечения. При легких формах припадки редки (до 1 раза в год) и однотипны. При тяжелых — они могут быть ежедневными, сериями по 5—10 припадков (эпилептический статус) и проявляться в разных формах. Нередко приступы возникают во время сна, чаще в момент засыпания или пробуждения, причем больной может не знать о них. Для Э. характерны изменения личности — развитие таких черт характера, как слащавость, льстивость, легко сменяющаяся злобностью, мелочность, педантичность и аккуратность. У некоторых больных снижаются умственные способности, замедляются психические процессы. Вместе с тем такие изменения могут быть незначительными или совсем отсутствовать.
Современная медицина располагает достаточным арсеналом средств лечения эпилепсии. Во многих случаях удается заметно сократить частоту припадков и даже полностью их прекратить, а также задержать развитие других проявлений болезни. Лечение должно начинаться как можно раньше, основное его условие — непрерывность. Внезапное прекращение лечения вызывает обострение болезни. Важно также соблюдать режим: уменьшить прием соли и жидкости, полностью воздерживаться от алкоголя; избегать перегрева на солнце, ритмичных зрительных, громких слуховых раздражителей, просмотра телевизионных передач. Известны случаи развития припадка после того, как больные быстро проходили мимо освещенного солнцем штакетника (ритмичное чередование света и тени). Страдающий Э. должен проследить, что провоцирует у него припадок, и исключить опасные для себя моменты. Больным нельзя управлять транспортом, работать с огнем, горячими жидкостями, движущимися механизмами, плавать, т.к. в этих ситуациях припадок опасен и для них, и для окружающих. Особенности личности больных — педантичность, аккуратность, трезвость — делают их порою незаменимыми работниками в некоторых областях деятельности. Поэтому больному с Э. по совету врача иногда следует сменить вид труда. Близким обычно не приходится контролировать лечение: как правило, больные принимают лекарства очень аккуратно. Помощь им необходима при организации режима питания, отдыха, а также в случае большого судорожного припадка. При припадке больного придерживают, предохраняя от ушибов, подкладывают ему под голову что-нибудь мягкое; надо попытаться вставить между зубами больного ложку, обернутую носовым платком, чтобы предупредить прикусывание языка. После эпилептического припадка некоторые больные недостаточно ориентированы в окружающем, часто стремятся куда-то бежать, поэтому таких больных нельзя оставлять без присмотра.
III
Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок, эпилепсия; син. болезнь падучая — устар.)
хроническая болезнь, обусловленная поражением головного мозга, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками и сопровождающаяся разнообразными изменениями личности.
Эпилепсия абдоминальная (с. abdominalis; син. Мура синдром — устар.) — Э., проявляющаяся преимущественно абдоминальными эпилептическими припадками.
Эпилепси
Орфографический словарь Лопатина
эпил`епсия, эпил`епсия, -и
Словарь Даля
жен., ·*греч. черная немочь, падучая; говорят: его бьет и: на него находит. -сический, -тический припадок. Эпилептик, кто одержим падучею, кого бьет.
Словарь Ушакова
ЭПИЛ’ЕПСИЯ, эпилепсии, мн. нет, ·жен. (·греч. epilepsia) (мед.). Хроническая нервная болезнь, проявляющаяся во внезапно наступающих припадках судорог с потерей сознания, то же, что падучая, падучая болезнь. Припадок эпилепсии.
Толковый словарь Ефремовой
[эпилепсия]
ж.
Хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся периодически возникающими приступами сильных судорог с потерей сознания.
Большой психологический словарь
(англ. epilepsy) — хронически текущее, склонное к прогрессированию нервно-психическое заболевание множественной этиологии, но единого патогенеза, которое проявляется 2 основными группами симптомов: пароксизмальными расстройствами (припадками) и психическими нарушениями. А. И. Болдырев предлагает отличать от Э. след. явления: эпилептическая реакция, проявляющаяся эпилептическим припадком, возникающим в особых условиях в ответ на воздействие вредного фактора (высокой температуры тела, интоксикации, инфекции), и эпилептические припадки, развивающиеся при очаговых поражениях головного мозга (опухолях, воспалениях и пр.).
Причины возникновения Э. многообразны: генетические, пре- и перинатальные нарушения, инфекции, действие токсических веществ и аллергенов, черепно-мозговая травма, нарушения мозгового кровообращения, метаболические нарушения, опухоли, некоторые наследственные заболевания, лихорадка и др. Распространенность Э. в детском и подростковом возрасте (0,5-0,8 %) превышает распространенность Э. у взрослых. Выделяют 3 пика манифестаций Э.: на 1-м г. жизни, в 7-8 и 15-16 лет. Наиболее высока частота манифестаций на 1-м г. жизни.
Центральное место в церебральных механизмах Э. принадлежат эпилептогенному и эпилептическому очагам. Эпилептогенный очаг — локальное поражение мозга, являющееся источником перевозбуждения окружающих нейронов. Эпилептический очаг — группа перевозбужденных нейронов, создающих локальный эпилептический разряд. В развитии эпилептического очага ведущая роль приписывается механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенном участке мозга.
Мышление при Э. характеризуется обстоятельностью, вязкостью, тугоподвижностью, чрезмерной детализацией. Отмечается снижение уровня обобщения, инертность, конкретность мышления. К специфическим речевым нарушениям относят олигофазию (затруднение или невозможность назвать показываемый предмет) и употребление уменьшительно-ласкательных слов. Инертность психических процессов на уровне эмоций выражается в аффективной ригидности. Наблюдаются взрывчатость, вспышки гнева (дисфории). Нарушена переключаемость внимания, опосредствованная память. Психические нарушения при Э. у детей чаще встречаются среди мальчиков и наиболее характерны для височной Э. Степень выраженности нарушений варьирует от мягких личностных особенностей до грубых нарушений с выраженным специфическим слабоумием (эпилептической деменцией). (Ю. В. Гущин.)
Словарь практического психолога
— заболевания неврологического происхождения, характерное периодическими приступами судорог, сопровождающимися различными нарушениями психическими, в, том числе — потерей сознания.
Большой юридический словарь
см. Душевная болезнь.
Научнотехнический Энциклопедический Словарь
ЭПИЛЕПСИЯ, расстройство организма, характеризующееся возникновением аномальных электрических разрядов в мозгу, которые вызывают припадки разной интенсивности. Эпилепсия относительно чаще поражает мужчин, чем женщин и в целом встречается у 2% населения. Приступы эпилепсии возникают иногда спонтанно, иногда вызываются нарушениями в деятельности мозга. Эпилепсия вызывается возбуждением всей КОРЫ ГЛОВНОГО МОЗГА, иногда образуются локальные очаги. Иногда приступу предшествуют симптомы-предвестники, так называемая «аура». Припадки могут представлять собой кратковременную (моментальную) потерю сознания или абсанс, но иногда выражаются в форме тяжелых конвульсий. Ряд факторов может послужить толчком к началу приступа: недостаток сна, мигающий свет, избыточный шум и др. Нормальное состояние у больных эпилепсией поддерживается при помощи противосудорожных средств; в некоторых случаях рекомендуется хирургическое вмешательство.
Если вы желаете блеснуть знаниями в беседе или привести аргумент в споре, то можете использовать ссылку:

будет выглядеть так: ЭПИЛЕПСИЯ


будет выглядеть так: Что такое ЭПИЛЕПСИЯ